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Z Orthop Unfall 2007; 145(2): 233-252
DOI: 10.1055/s-2007-964871
Refresher Orthopädie und Unfallchirurgie

Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Proximale Spinale Muskelatrophien (SMA)

Proximal Spinal Muscular Atrophy (SMA)A. Fujak1 , K. H. Wollinsky2 , R. Forst1
  • 1Orthopädische Universitätsklinik der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg
  • 2Klinik für Anästhesiologie/Intensivmedizin, Rehabilitationskrankenhaus, Orthopädische und Neurologische Klinik der Universität Ulm
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
10. Mai 2007 (online)

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Ätiologie und Einteilung

Bei den spinalen Muskelatrophien (SMA)

Die spinalen Muskelatrophien sind erbliche, chronisch progrediente Degenerationen der Vorderhornzellen mit in der Regel symmetrischer Schwäche und Atrophie der Skelettmuskulatur.
handelt es sich um eine genetisch und klinisch heterogene erbliche Erkrankungsgruppe mit in der Regel symmetrischer Schwäche und Atrophie der Skelettmuskulatur. Bei den klassischen proximalen SMA-Formen bleiben das Zwerchfell und die Augenmuskulatur ausgespart.

Die neuropathologischen Veränderungen umfassen schwerwiegende chronisch progrediente degenerative Veränderungen im Bereich der Vorderhornzellen und bei einer bulbären Beteiligung zusätzlich eine Beteiligung der Hirnnervenkerne V bis XII [[1], [2]].

In Abhängigkeit von der dominierenden Lokalisation werden proximale und nicht proximale SMA-Formen unterschieden. In ca. 90 % der Fälle handelt es sich um eine der proximalen Formen der SMA [[3]]. Die heutigen Einteilungsvorschläge orientieren sich an dem Erkrankungsbeginn, dem klinischen Verlauf, der Fähigkeit selbstständig zu sitzen und zu gehen und den genetischen Grundlagen ([Tab. 1]) [[4], [5], [6], [7]].

Tab. 1 Klassifikation und Prognose der proximalen spinalen Muskelatrophien [29] Typen der proximalen SMA Manifestationsalter Funktions-erwerb Lebenserwartung I a akut pränatal (30 %) bis 3 - 6 Monate kein Drehen und Sitzen < 30 Monate = 100 % < 18 Monate = 95 % < 7 Monate = 50 % I b subakut-chronisch wie I a wie I a 2,5 - 20 Jahre* II intermediär-chronisch Geburt - 18 Monate Sitzen 2,5 - 30 Jahre* III a milde, verzögerte motorische Entwicklung bis 3 Jahre Laufen 4. - 6. Dekade, überwiegend jedoch normal III b milde, normale motorische Entwicklung > 3 - 18 Jahre Laufen IV adult > 30 Jahre Laufen normal * Längere Lebenserwartung durchaus möglich.

Bei den proximalen autosomal-rezessiven SMA-Formen werden unterschieden ([Tab. 1]):

Typ I, die akute proximale SMA (Typ Werdnig-Hoffmann), Typ II, die chronische proximale SMA (intermediäre SMA), Typ III, die juvenile proximale SMA (Typ Kugelberg-Welander, milde Form der proximalen SMA), Typ IV, die adulte proximale SMA.

Die Ursachen

Ursache der SMA ist zu ca. 97 % eine autosomal-rezessive Deletion oder Mutation auf dem Chromosom 5 q.
der SMA sind genetische Defekte, die zu 97 % autosomal-rezessiv, aber auch sehr selten autosomal-dominant vererbt werden. Weniger als 1 % der Patienten zeigen einen X-chromosomal rezessiven Erbgang. Weiterhin sind auch Erkrankungen nach Neumutationen mit anschließend autosomal-dominantem Erbgang und Phänokopien bekannt [[2], [8], [9], [10], [11]].

Die autosomal-rezessiven proximalen SMA-Formen werden durch Deletion oder Mutation im telomerischen Survival-Motor-Neuron-Gen (telSMN‐Gen, SMN1) auf dem Chromosom 5 q verursacht [[2], [3], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]].

Die Inzidenz der SMA im Kindes- und Jugendalter wird auf 1 : 6000 bis 1 : 25 000 geschätzt [[3], [4], [12], [14], [20], [21]]. Die Prävalenz chronischer SMA (Typ II und III) wird mit ca. 1,3 : 100 000 geschätzt [[3], [5], [22], [23], [24]].

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Dr. med. A. Fujak

Orthopädische Universitätsklinik der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg

Rathsberger Straße 59

91054 Erlangen

eMail: a.fujak@t-online.de