Langzeitergebnisse nach perforierender Korneoskleralplastik bei akuter unilateraler superiorer pelluzider marginaler Hornhautdegeneration

Zusammenfassung

Hintergrund: Diese Kasuistik soll die Langzeitergebnisse nach perforierender Korneoskleralplastik bei ungewöhnlicher superiorer pelluzider marginaler Hornhautdegeneration mit akutem Hydrops durch Lochbildung in der Descemet-Membran darstellen. Patient: Bei einem 20-jährigen Patienten mit ausgeprägter limbusnaher Stromaverdünnung oben von 9 - 3 Uhr am besseren linken Auge kam es zu einer Lochbildung in der Descemet-Membran mit lamellärer Stromaspaltung auf Höhe des mittleren Stromas. Aufgrund der Visusminderung auf 0,7 und der Schmerzen durch das Hornhautödem, erfolgte eine operative Versorgung mittels einer Korneoskleralplastik, welche im Hornhautbereich perforierend und im Sklerabereich lamellär, unter Erhalt des Skleralsporns und der Kammerwinkelregion, angelegt wurde. Ergebnisse: Der Befund ist 17 Jahre nach dem Eingriff stabil mit nahezu klarem Transplantat, bestkorrigiertem Visus von 0,8 und keinem Anzeichen eines Rezidivs oder einer Progression der Grunderkrankung. Es zeigt sich ein zentral regulärer Astigmatismus, eine Endothelzellzahl von 1250/mm² im Zentrum der Wirtshornhaut, eine zentrale Hornhautdicke von 540 µm sowie ein oberflächlicher Pannus vasculosus und feine prädescemetale Trübungen von 11 - 1 Uhr im Bereich des Transplantates ohne vordere Synechien. Auf dem rechten Auge besteht eine leichte Amblyopie mit einem Visus von 0,8. An der Hornhaut lassen sich keinerlei Veränderungen erkennen, welche auf ein bilaterales Krankheitsbild schließen ließen. Schlussfolgerungen: Das vorliegende Krankheitsbild muss als atypisch lokalisierte superiore pelluzide marginale Hornhautdegeneration mit Hydrops nach fokaler Descemetruptur interpretiert werden. Bei akuter Visusminderung und Schmerzen ist eine operative Therapie in Form einer perforierend-lamellären Korneoskleralplastik unter Schonung des Skleralsporns eine Therapieoption, durch welche eine Progression der Erkrankung aufzuhalten und eine stabile optische Rehabilitation und Schmerzfreiheit auch nach Jahrzehnten zu erreichen ist.

Abstract

Purpose: This case report shows the long-term results after perforating corneo-scleroplasty in a rare case of superior pellucid marginal corneal degeneration with acute hydrops due to rupture of Descemet's membrane. Patient: In the left cornea of a 20-year-old patient with peripheral stromal thinning from 9 to 3 o'clock a rupture in Descemet's membrane occurred followed by lamellar splitting of the mid-stromal region. Due to the decrease in visual acuity and pain from corneal edema a surgical treatment was performed consisting of a perforating/lamellar corneo-scleroplasty protecting the anterior chamber angle. Results: The status has remaind stable for 17 years after surgery with nearly clear graft, best corrected visual acuity of 0.8 and no signs of recurrence or progression of the disease. Central astigmatism is regular, the endothelial cell count is 1250/mm² in the central cornea, the central corneal thickness is 540 µm and only a mild vascularised superficial pannus and slight opacities in the predescemetal layer of the graft are found. There are no anterior synechia. On the right eye visual acuity is 0.8 due to slight amblyopia. There are no corneal changes which would indicate bilaterality of the disease. Conclusions: Our findings must be interpreted as an atypically localised superior pellucid marginal corneal degeneration with rupture of Descemet's membrane followed by acute corneal hydrops. When reduction of visual acuity or pain occurs a surgical treatment by perforating/lamellar corneo-scleroplasty can be performed stopping the progression of the disease and achieving a stable optical rehabilitation and absence of pain even after decades.

Schlüsselwörter

Descemetruptur - irregulärer Astigmatismus - kornealer Hydrops - pelluzide marginale Hornhautdegeneration - perforierende Korneoskleralplastik - Unilateralität - Langzeitergebnisse

Key words

Rupture in Descemet's membrane - irregular astigmatism - corneal hydrops - pellucid marginal corneal degeneration - perforation corneo-scleroplasty - unilaterality - long-term results

Literatur

• 1 Cameron J A, Mahmood M A. Superior corneal thinning with pellucid marginal corneal degeneration.  Am J Ophthalmol. 1990;  109 486-487
• 2 Cameron J A. Results of lamellar crescentic resection for pellucid marginal corneal degeneration.  Am J Ophthalmol. 1992;  113 296-302
• 3 Carter J B, Jones D B, Wilhelmus K R. Acute hydrops in pellucid marginal corneal degeneration.  Am J Ophthalmol. 1989;  107 167-170
• 4 Dubroff S. Pellucid marginal corneal degeneration: Report on corrective surgery.  J Cataract Refract Surg. 1989;  15 89-93
• 5 Francois J, Hanssens M, Stockmanns L. Dégénérescence marginale pellucide de la cornée.  Ophthalmologica. 1968;  155 337-356
• 6 Funderburgh J L, Funderburgh M L, Rodrigues M M, Krachmer J H, Conrad G W. Altered antigenicity of keratan sulfate proteoglycan in selected corneal diseases.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1990;  31 419-428
• 7 Groh M JM, Seitz B, Naumannn G OH. Entwicklung der Endothelzellzahl der Wirtshornhaut: Situation nach Blockexzision und exzentrischer Korneoskleralplastik.  Ophthalmologe. 2000;  97 832-834
• 8 Kayazawa F, Nishimura K, Kodama Y, Tsuji T, Itoi M. Keratoconus with pellucid marginal corneal degeneration.  Arch Ophthalmol. 1984;  102 895-896
• 9 Krachmer J H, Feder M S, Belin M E. Keratoconus and related noninflammatory corneal thinning disorders.  Surv Ophthalmol. 1984;  28 293-322
• 10 Krachmer J H. Pellucid marginal corneal degeneration.  Arch Ophthalmol. 1978;  96 1217-1221
• 11 Langenbucher A, Seitz B, Nguyen N X, Naumann G OH. Corneal endothelial cell loss after nonmechanical penetrating keratoplasty depends on diagnosis: a regression analysis.  Graefe's Arch Clin Exp Ophthalmol. 2002;  240 387-392
• 12 Nagy M, Vigváry L. Beiträge zur Ätiologie der Degeneratio marginalis pellucida corneae.  Klin Mbl Augenheilk. 1972;  161 604-611
• 13 Pouliquen Y, D'Hermies F, Puech M, Dhermy P, Goichot-Bonnat L, Savoldelli M. Acute corneal edema in pellucid marginal degeneration or acute marginal keratoconus.  Cornea. 1987;  6 169-174
• 14 Rodrigues M M, Newsome D A, Krachmer J H, Eiferman R A. Pellucid marginal corneal degeneration: a clinicopathologic study of two cases.  Exp Eye Res. 1981;  33 277-288
• 15 Schanzlin D J, Sarno E M, Robin J B. Crescentic lamellar keratoplasty for pellucid marginal degeneration (Letter).  Am J Ophthalmol. 1983;  96 253-254
• 16 Schlaeppi V. La dystrophie marginale inférieure pellucide de la cornée.  Probl act Ophthal. 1957;  1 672-677
• 17 Seitz B, Langenbucher A, Naumann G OH. Astigmatismus bei Keratoplastik. In: Seiler T (Hrsg) Refraktive Chirurgie. Stuttgart; Enke-Verlag 2000: 197-252
• 18 Soong H K, Fitzgerald J, Boruchoff A, Sugar A, Meyer R F, Gabel M G. Corneal hydrops in Terrien's marginal degeneration.  Ophthalmology. 1986;  93 340-343
• 19 Terrien F. Dystrophie marginale symétrique des deux cornées avec astigmatisme régulier consécutif et guérison par la cautérisation ignée.  Arch Ophtalmol (Paris). 1900;  20 12
• 20 Varley G A, Macsai M S, Krachmer J H. The results of penetrating keratoplasty for pellucid marginal corneal degeneration.  Am J Ophthalmol. 1990;  110 149-152