Evaluation of Cerebral Vascular Reserve by Single Photon Emission Tomography in Children with Congenital Hydrocephalus

Abstract

Background/Aims

Single photon emission tomography scan (SPECT) is used to measure cerebral blood flow (CBF) and also cerebral vascular reserve (CVR) after intravenous acetazolamide (ACZ) challenge. This prospective study was designed to test the utility of CVR in congenital hydrocephalus (CHC).

Methods

Patients (n = 21, mean age 6.2 m) with CHC underwent a baseline ultrasonography (US), retinal fundus examination (RF), neurological score (NS), and SPECT to evaluate CVR after intravenous ACZ. Monthly US, RF, NS, CBF, and CVR were evaluated.

Results

Ten patients showed good CVR and also had stable NS and RF despite mild to moderate ventriculomegaly and were followed up on conservative treatment. None of these patients in a mean follow-up period of 9.8 months showed deterioration. Eleven patients, who had poor CVR initially, were also treated conservatively. Over a period of 4 months, 8 patients showed a fall in CVR to < 30 % of baseline and a fall in NS despite RF and US remaining the same and hence were operated. Five of these operated cases showed an improvement in CVR and NS over a mean follow-up period of 4 months and the remaining 3 patients failed to show improvement in CVR and NS.

Conclusions

In CHC, CVR measured by ACZ challenge test is a sensitive parameter as alterations in CVR occur prior to changes in other conventional parameters such as ventriculomegaly and RF. Patients with normal CVR at presentation are unlikely to deteriorate and can safely be managed conservatively. Patients who show a deterioration in CVR should be considered for prompt surgery.

Résumé

But

La tomographie d'émission monophotonique (TEMP) est utilisée pour mesurer le débit sanguin cérébral (DSC) et la réserve vasculaire cérébrale (RVC) après injection d'acétazolamide (ACZ). Cette étude prospective est réalisée pour tester l'utilité de la RVC dans l'hydrocéphalie congénitale (HC).

Méthodes

Vingt-et-un patients (âge moyen 6,2 mois) atteints d'HC ont bénéficié d'une ultrasonographie (US), d'un fond de l'œil (FO), d'un examen clinique pour établir un score neurologique (SN) et d'un TEMP pour évaluer la RVC après injection intraveineuse d'ACZ. Un contrôle (US, FO, SN, DSC, RVC) était éffectué tous les mois.

Résultats

La RVC était satisfaisante chez dix patients qui montraient un SN et un FO stables malgré une ventriculomégalie minime ou modérée. Ces patients étaient suivis avec un traitement conservateur. Aucune détérioration n'était notée au cours des 9,8 mois de suivi. La RVC initiale était faible chez onze patients, également suivis avec un traitement conservateur. Pendant une période de quatre mois, huit de ces patients montraient une diminution de la RVC à moins de 30 % de la valeur normale et une chute du SN malgré une stabilité du FO et de l'US. Chez cinq de ces enfants, une intervention chirurgicale a permis une amélioration de la RCV et du SN pendant une période de quatre mois. Aucune amélioration de la RVC ni du SN n'était observée chez les trois autres.

Conclusions

Chez les enfants atteints d'hydrocéphalie congénitale, le mesure de la RVC par TEMP après injection d'ACZ est un moyen sensible d'évaluation car les altérations de la RVC précèdent celles des autres paramètres conventionnels - ventriculomégalie et FO. Il y a peu de détérioration chez les patients avant und RVC normale au moment du diagnostic, permettant un traitement conservateur. En cas de détérioration de la RVC, une intervention chirurgicale est à envisager rapidement.

Resumen

Antecedentes/Objetivos

La tomografía de emisión de fotones únicos (SPECT) se usa para medir el flujo cerebral (CBF) y también la reserva vascular cerebral (CVR) tras provocación intravenosa con acetazolamida (ACZ). Este estudio prospectivo fue diseñado para poner a prueba la utilidad de CVR en el hidrocéfalo congénito(CHC).

Metodos

21 pacientes de una edad media de a 6.2 meses con CHC fueron estudiados ecográficamente, mediante examen de fondo de ojo con evaluación neurológica y SPECT para evaluar el CVR tras la ACZ intravenoso. Estos parámetros fueron evaluados mensualmente.

Resultados

10 pacientes mostraron buen CVR y también tenían examen ocular y neurológico estables a pesar de ventriculomegalias moderadas o leves y fueron seguidos con tratamiento conservador. Ninguno de ellos tuvo deterioro en un seguimiento de 9.8 meses. 11 pacientes que tenían inicialmente CVR pobre fueron tratados también conservadoramente. En un periodo de 4 meses 8 mostraron una caída en el CBR a menos del 30 % del basal y una caída en el status neurológico a pesar de que el fondo de ojo y el ultrasonido no habían variado por lo que fueron operados. 5 de estos casos operados mostraron mejoría en el CBR y en el status neurológico tras un periodo de observación de 4 meses y los otros 3 no mejoraron.

Conclusiones

En el CHC, la medida del CVR con provocación con ACZ es un parámetro sensitivo ya que sus alteraciones preceden a las de otros parámetros convencionales como ventriculomegalia y fondo de ojo. Los pacientes con CVR normal al comienzo no suelen deteriorarse y pueden ser tratados conservadoramente sin riesgo. Los pacientes con deterioro del CVR deben ser considerados candidatos a cirugía precoz.

Zusammenfassung

Die einfache Photonen-Emissionstomographie (SPECT) wird zur Messung des zerebralen Blutflusses angewandt, kann jedoch auch Aussagen über die zerebrale vaskuläre Reserve nach intravenöser Applikation von Acetazolamiden (ACZ) machen. In einer prospektiven Studie wird die Wertigkeit der zerebralen vaskulären Reserve beim angeborenen Hydrozephalus überprüft.

Methodik

21 Patienten im Durchschnittsalter von 6,2 Monaten mit kongenitalem Hydrozephalus wurden zunächst einer Ultraschalluntersuchung zugeführt. Weiterhin wurde der Augenhintergrund, eine neurologische Untersuchung mit Scoring sowie eine zerebrale Blutflussanalyse (SPECT) zur Überprüfung der zerebralen vaskulären Reserve durchgeführt. In monatlichen Abständen wurden der Ultraschall, die Augenhintergrunduntersuchung, die neurologische Kontrolle, der zerebrale Blutfluss und die vaskuläre Reserve überprüft.

Ergebnisse

Zehn Patienten zeigten eine ausgezeichnete zerebrale vaskuläre Reserve mit einem stabilen neurologischen Status und Augenhintergrund trotz leichter Ventrikulomegalie. Sie wurden weiterhin konservativ behandelt. Keiner dieser Patienten zeigte eine Veränderung in einem Beobachtungszeitraum von 9,8 Monaten. Elf Kinder zeigten eine kleine zerebrale vaskuläre Reserve zu Beginn der Behandlung, wurden jedoch zunächst ebenfalls konservativ therapiert. In einem Beobachtungszeitraum von 4 Monaten fiel die zerebrale vaskuläre Reserve auf 30 % und der neurologische Score verschlechterte sich trotz weiterhin unauffälliger Retina und Ultraschallbefundung. Diese Kinder wurden operiert. Fünf dieser chirurgisch behandelten Patienten zeigten eine Verbesserung der zerebralen vaskulären Reserve und des neurologischen Status über einen Beobachtungszeitraum von 4 Monaten. Bei den übrigen drei konnte eine Verbesserung der Situation nach der Operation nicht beobachtet werden.

Schlussfolgerungen

Beim kongenitalen Hydrozephalus scheint es sinnvoll, die zerebrale vaskuläre Reserve mittels Acetazolamid-Injektion zu messen. Der ACZ-Test ist ein empfindlicher Parameter für Veränderungen der zerebralen vaskulären Reserve und empfindlicher als die Sonographie (Ventrikulomegalie) und der Augenhintergrund. Patienten mit einer normalen zerebralen vaskulären Reserve zeigen mit größter Wahrscheinlichkeit keine Veränderungen der zerebralen Situation und können konservativ behandelt werden. Patienten hingegen, die eine Verschlechterung der zerebralen vaskulären Reserve aufweisen, müssen umgehend operiert werden.

Key words

Single photon emission tomography - cerebrovascular reserve - congenital hydrocephalus

Mots-clés

Tomographie d'émission monophotonique - réserve vasculaire - cérébrale - hydrocéphalie congénitale

Palabras clave

Tomografía de emisión de fotones - reserva cerebro vascular - hidrocéfalo congénito

Schlüsselwörter

Einzelphotonen-Emissionstomographie - zerebrale vaskuläre Reserve - angeborener Hydrozephalus

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