Das Stewart-Treves-Syndrom - Eine seltene Komplikation nach radikaler Vulvektomie

Zusammenfassung

Das Stewart-Treves-Syndrom (STS) ist ein lymphödemassoziiertes Angiosarkom, das überwiegend bei Patientinnen nach Mastektomie mit axillärer Lymphonodektomie beschrieben wird. Wir berichten über den seltenen Fall einer 77-jährigen Patientin, bei der es 68 Monate nach radikaler Vulvektomie mit inguinaler Lymphonodektomie und konsekutivem chronischen Lymphödem beider Beine sowie anschließender Radiatio des Beckens und beider Leisten zum Auftreten eines STS im Bereich des linken Oberschenkels kam. Verschiedene Therapiemodalitäten werden in der Literatur erwähnt. Beschrieben werden ein radikal chirurgisches Vorgehen, Chemotherapie, Zytostatika-Extremitäten-Perfusion und die Radiotherapie. Die ersten drei Therapiestrategien kamen bei unserer Patientin aufgrund des Allgemeinzustandes und der Komorbiditäten nicht in Betracht. Eine Fernmetastasierung konnte ausgeschlossen werden, so dass die Durchführung einer Radiotherapie als adäquate Therapieoption in Betracht gezogen wurde. Schon nach drei Wochen zeigte sich ein deutliches Ansprechen. Das STS ist eine seltene Form eines Angiosarkoms mit schlechter Prognose. Der hier vorgestellte Fall zeigt, dass sowohl im Bereich der unteren Extremitäten mit einem STS zu rechnen ist als auch eine Radiotherapie bei Patienten mit schlechtem Allgemeinzustand eine wirksame und nebenwirkungsarme Option darstellt. Eine frühe Diagnose und Therapie dieser Erkrankung kann die Prognose dieser seltenen und aggressiven Erkrankung verbessern. Diese Kasuistik beinhaltet im Rahmen der Diskussion die Epidemiologie, die Ätiologie, die Klinik, Behandlungsoptionen und die Prognose des STS.

Abstract

Stewart-Treves syndrome (STS) is a lymphedema-associated angiosarcoma wich usually develops in female patients after mastectomy and axillary lymph node dissection. A 77-year-old woman developed STS which extended to her lymphedematous left upper leg 68 months after vulvectomy with inguinal lymph node dissection and postoperative radiation of the pelvis and the inguinal region. There are various treatment options described in the literature: early radical surgery with amputation of the extremity, chemotherapy, isolated limb perfusion with cytotoxic agents and radiation. Since our patient presented with a reduced performance status and a variety of comorbidities and the radiological staging revealed no evidence of metastases, we decided upon initial radiation focused on the left upper leg. Therapy was tolerated well. A clear response was already demonstrated after three weeks. STS is a very rare clinical presentation of an angiosarcoma with poor prognosis and a 5-year survival of 6 %. Early diagnosis and treatment offers a reasonable prognosis for this rare but aggressive disease. Our case report demonstrated that STS can occur also in the lower extremities and that radiation is an effective and well tolerated therapeutic option. This report includes a discussion of the epidemiology, etiology, presentation, treatment and prognosis of STS.

Schlüsselwörter

Vulvakarzinom - Stewart-Treves-Syndrom - Radiotherapie

Key words

Vulvar cancer - Stewart-Treves syndrome - radiation

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