Das Meconium-Ileus-Äquivalent bei Mucoviscidose

Abstract

Meconium ileus equivalent (MIE) complicating cystic fibrosis of the pancreas (CF) increases in frequency with increasing age of patients. In the present paper the course of 11 children and adolescents with MIE diagnosed and treated at the University Dept. of Paediatrics in Zürich during the last 15 years, i.e. 9% of 120 CF patients, is analyzed. 9 were successfully managed by medical treatment alone, 1 three months old infant was treated surgically with no later relapse and a 26 years old patient with a chronic deleterious course leading to opiate dependency could be relieved only by ileostomy. 5 patients experienced only 1 episode of MIE, 2- two to three and in 4 a chronic refractory course with multiple episodes was probably due to an inadequate medical management.

The evaluation of the events in our patients and of the available data from the literature allows the following conclusions: MIE is a preventable condition in CF patients; a rigorous medical treatment of exocrine pancreatic insufficiency supplemented with mucolytic agents orally can usually prevent MIE and relieve an established MIE; surgical treatments is indicated only in desperate situations.

Zusammenfassung

Das Mekonium-Ileus-Äquivalent (MIE) ist eine mit steigendem Alter zunehmende Komplikation der Cystischen Fibrose (CF). In der vorliegenden Arbeit wurden 11 von insgesamt 120 (9%) Krankengeschichten von MIE-Patienten der letzten 15 Jahre aus dem Kinderspital Zürich zusammengefaßt und bezüglich Diagnostik und Therapie mit der Literatur verglichen. 9 der genannten Patienten wurden konservativ behandelt. Eine 11 Wochen alte Patientin wurde mit Erfolg operiert. Ein 26jähriger Mann, mit jahrelanger MIE-Symptomatik und Opiatabhängigkeit, erlangte erst durch Spülungen über eine Ileostomie die angestrebte Schmerzfreiheit. Bei 5 Patienten war das MIE ein einmaliges Ereignis; zwei Patienten erlitten ein, resp. zwei Rezidive nach einem freien Intervall von mehreren Jahren. 4 der Patienten wiesen trotz Therapie über Jahre hinaus eine chronische MIE-Symptomatik auf. Wir führen dies auf unsere damals noch ungenügenden Kenntnisse in der Dosierung der handelsüblichen Pankreasenzym-Präparate und der Mucolytica zurück. Die Erfahrungen in der Literatur sowie von unseren eigenen Fällen erlauben jedoch den Schluß, daß bei individueller, genügend hoch dosierter Medikation ein MIE verhindert werden kann. CF-Patienten haben schwere, mit hoher Letalität belastete postoperative Komplikationen zu gewärtigen. Die Indikation zur chirurgischen Behandlung eines MIE sollte deswegen möglichst restriktiv gehandhabt werden. Auf die Maskierung einer akuten Appendizitis durch einen wegen Lungeninfektion chronischen Antibiotikakonsum bei CF-Patienten wird hingewiesen.