Erstbeschreibung eines retinalen Ganglioglioms

Zusammenfassung

Gangliogliome sind seltene neuronale Tumoren mit bevorzugtem Sitz im Thalamus, drittem Ventrikel und Temporallappen. Sie kommen meist bei jungen Patienten vor, wachsen langsam und die glialen Zellkomponenten können maligne entarten. Es wird über einen Patienten berichtet, bei welchem im Alter von vier Jahren ein Tumor am oberen Papillenrand festgestellt wurde. Fünf Jahre danach mußte das Auge wegen zunehmenden Wachstums und verstärkter Vaskularisation des Tumors enukleiert werden. Histologisch bestand der Tumor aus reifen Ganglienzellen und neoplastischen Gliazellen. Zusätzlich zu diesem glialen Hamartom fand sich sechs Jahre später ein vaskuläres Hamartom, nämlich ein zerebellares Hämangioblastom, welches entfernt wurde.

Summary

Gangliogliomas are very rare neuronal tumors, predominantly localized in the thalamus, third ventricle, and temporal lobe. They usually occur in younger patients, grow slowly, and their glial components may develop to malignancy. A case is reported in which a tumor was detected on the upper rim of the optic disk. The patient was then four years old. Five years later the eye hat to be enucleated because of increasing growth and vascularization of the tumor. Histologically, it consisted of mature ganglion cells and neoplastic glial cells. Six years later, in addition to the glial hamartoma, a vascular hamartoma, i.e., a hemangioblastoma of the cerebellum, was found, this tumor was extirpated.