Chronische Rückenschmerzen, zervikothorakale Myeolopathie und Gewichtsverlust – ein Fallbericht über eine IgG4-assoziierte Erkrankung - Kiefer, David; Kiltz, Uta; Braun, Jürgen (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2019)
Anamnese Eine 68-jährige Patientin wurde mit seit 6 Monaten bestehender Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Rückenschmerzen, 20 kg Gewichtsverlust sowie akuten Paresen der Hände aufgenommen.Untersuchungen und Diagnose Es zeigten sich beidseitige Paresen der Hand- und Fingermuskulatur mit Nachweis entsprechender motorischer Defizite im EMG. Die MRT zeigte eine intraspinale Raumforderung mit Myelonkompression in HWS und BWS. Das Biopsat einer Hemilaminektomie bei HWK 7 zeigte IgG4-positive Plasmazellen, und eine IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) mit spinalem Pseudotumor wurde diagnostiziert.Therapie und Verlauf Nach Einleitung einer Therapie mit hochdosierten Glukokortikoiden (GC) und einer Cyclophosphamidpulstherapie verbesserte sich der Allgemeinzustand und die motorischen Defizite der Patientin erheblich.Folgerung Das ZNS ist eine seltene Manifestation der IgG4-RD. Typischerweise entsteht dabei eine verdrängend wachsende Raumforderung, die in der MRT oder im PET-CT gut dargestellt werden kann und die klinisch meist mit Schmerzen und neurologischen Defiziten imponiert und eine charakteristische Histologie zeigen kann. Initial hochdosierte GC und eine darüber hinausgehende immunsuppressive Therapie führen in der Regel zu gutem klinischen Erfolg.
Keywords: IgG4-assoziierte Erkrankung; Therapie; zervikothorakale Myeolopathie; idiopathische hypertrophe Pachymeningitis