Die Diagnose des Phäochromozytoms und Paraganglioms - Därr, R.; Lenders, J. W.; Stange, K.; Kindel, B.; Hofbauer, L. C.; Bornstein, S. R.; Eisenhofer, G. (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2013)
Hintergrund: Stark erhöhte Plasma-Metanephrinkonzentrationen weisen auf ein Phäochromozytom/Paragangliom (P/PGL) hin. Im Gegensatz dazu besteht bei leicht erhöhten Werten erhebliche diagnostische Unsicherheit. In der vorliegenden Arbeit wurde untersucht, ob der Clonidin-Suppressionstest (CST) in diesen Fällen zum Tumornachweis oder -ausschluss beitragen kann.Patienten und Methoden: 24 Patienten mit grenzwertiger Erhöhung der freien Metanephrine und/oder Katecholamine im Plasma wurden in die Studie aufgenommen. Blutproben wurden unmittelbar vor und 3 Stunden nach oraler Gabe von Clonidin entnommen und die Plasmakonzentrationen der freien Metanephrine und Katecholamine bestimmt. Ein negatives Testergebnis wurde definiert als Abfall der Normetanephrin- bzw. Noradrenalinkonzentration unter die oberen Grenzwerte der Referenzintervalle oder um mehr als 40 % bzw. 50 % des Ausgangswerts.Ergebnisse: Bei 9 Patienten wurde ein P/PGL nachgewiesen, bei 15 durch unabhängige Untersuchungen ausgeschlossen. Bei über der Hälfte der Patienten ohne P/PGL wurde unmittelbar vor Clonidingabe gegenüber dem Studieneinschluss eine normale Normetanephrinkonzentration gemessen. 3 Stunden nach Clonidingabe waren bei allen Patienten ohne P/PGL die Normetanephrin- und Noradrenalinkonzentration um den definierten Betrag gefallen oder lagen innerhalb des Referenzintervalls, entsprechend einer diagnostischen Spezifität des CST von 100 % (KI 78–100 %). Bei P/PGL war die diagnostische Sensitivität des Tests mit Normetanephrin 100 % (KI 66–100 %), mit Noradrenalin nur 22 % (KI 2,8–60 %).Folgerung: Die Ergebnisse sind vereinbar mit einer hohen diagnostischen Aussagefähigkeit des CST in Verbindung mit der Bestimmung des freien Normetanephrins bei grenzwertig erhöhter Normetanephrinplasmakonzentration und vermutetem P/PGL. Durch standardisierte Blutentnahmen im Liegen kann der CST häufig vermieden werden.
Keywords: Phäochromozytom; Paragangliom; Diagnose; Freies Normetanephrin im Plasma; Clonidin-Suppressionstest