Chronisch-intermittierende diffuse alveoläre Hämorrhagien mit unklarer Genese

Einleitung

Die diffuse alveoläre Hämorrhagie (DAH) beschreibt eine Subgruppe der pulmonalen Blutungen. Sie kann bei verschiedenen Grunderkrankungen auftreten und potenziell lebensbedrohlich sein [Reisman S et al. AJR Am J Roentgenol 2021; 216: 1500–1509]. Nach ihrer Genese kann sie in 4 Subgruppen eingeteilt werden: immunassoziiert, assoziiert mit kongestivem Herzversagen, sonstige Ursachen (beispielsweise Infektionen, Trauma oder medikamentös-toxisch) und idiopathisch. Bei den meisten Fällen ist jedoch die Pathogenese unbekannt [Park JA. Int J Mol Sci 2021; 22]. Klinisch präsentieren sich die Patienten mit Atemnot, Hämoptysen und Anämie [Qi Y. et al. Transl Pediatr 2021; 10: 2921–2928]. Zur Diagnostik der DAH gehört eine Bronchoskopie. Diese dient dem Nachweis einer Hämorrhagie in der bronchoalveolären Lavage (BAL), sowie dem Ausschluss von makroskopisch sichtbaren Blutungen [Ioachimescu OC et al. Cleve Clin J Med 2008; 75: 258, 260, 264–5]. Ebenso kann die Projektionsradiografie des Thorax diagnostisch eingesetzt werden. Diese weist typischerweise bipulmonale Konsolidierungen mit zentraler Betonung auf [Reisman S et al. AJR Am J Roentgenol 2021; 216: 1500–1509]. Die Computertomografie (CT) zeigt in der akuten Phase zentral betonte Milchglastrübungen, die in Konsolidierungen übergehen können und Ausdruck einer subtotalen Füllung der Alveolen mit Blut sind. Ebenfalls kann das „dark-bronchus-sign“ vorliegen, welches eine scheinbare Hervorhebung segmentaler und subsegmentaler Bronchien beschreibt. Dabei wirken die luftgefüllten Bronchien durch das umgebende dichteangehobene Lungenparenchym dunkler als in der gesunden Lunge. Innerhalb von 2–3 Tagen kann das „crazy-paving“-Muster auftreten, das durch eine landkartenartige Verteilung von Milchglasarealen mit Überlagerung durch verdickte Intra-, sowie Interlobärsepten gekennzeichnet ist [Marten K et al. AJR Am J Roentgenol 2005; 184]. Betroffene Patienten zeigen hohe Mortalitätsraten und benötigen eine zielgerichtete Therapie. Diese besteht aus supportiven Maßnahmen, der Behandlung der Grunderkrankung (meist durch Immunsuppressiva) und lokaler Hämostase [Park JA. Int J Mol Sci 2021; 22].

Publication History

Received: 28 September 2022

Accepted after revision: 22 January 2023

Article published online:
02 March 2023