Cerebral Cavernous Haemangiomas or Cavernomas

Summary

Reviewing the literatur and adding one unusual case the features of 164 cerebral cavernous haemangiomas are described with special reference to incidence, localization, diagnosis and clinical findings. – Cavernomas may be found in every age group including the neonatal period. The sex incidence is equal. In 126 cases (76.8%) the cavernomas were of supratentorial, in 34 cases (20.7%) of infratentorial site, and in 4 more cases (2.5%) there was multiple occurence of supratentorial and posterior fossa cavernous haemangiomas. A specific clinical syndrome could not be defined: but the course is usually acute or sub-acute, and initial symptoms are commonly epileptic fits, acute headache and subarachnoid or intracerebral haemorrhage. Macroscopic calcifications of cerebral cavernomas were found only in 18 cases (11%). Cerebral angiography was done in 31 cases (18.9%). In 9 cases angiography was totally normal, and in 11 cases the cavernoma presented only as an avascular mass. In the remaining cases there was no conformity in the angiographie appearance of cerebral cavernous haemangiomas. Operative extirpation is the treatment of choice if a solitary lesion is favourably located. In addition to our patient there are now 21 cases (12.8%) in which cavernomas were treated successfully by operative extirpation.

Zusammenfassung

Nach Durchsicht der Literatur und Hinzufügen eines ungewöhnlichen Falles werden die Charakteristika von 164 zerebralen cavernösen Hämangiomen unter besonderer Beachtung von Häufigkeit, Lokalisation, Diagnostik und klinischen Befunden beschrieben. – Cavernome können in jeder Altersgruppe, einschließlich der Neugeborenen-Periode, gefunden werden. Die Geschlechtsverteilung ist gleich. In 126 Fällen (76,8%) waren die Cavernome supratentoriell, in 34 Fällen (20,7%) infratentoriell und in 4 weiteren Fällen (2,5%) multipel, supra- und infratentoriell lokalisiert. Ein pathognomisches klinisches Syndrom wurde nicht gefunden; aber der Verlauf ist gewöhnlich akut oder subakut, und die Initialsymptome sind normalerweise Krampfanfälle, akute Kopfschmerzen und eine subarachnoidale oder intrazerebrale Blutung. Makroskopische Verkalkungen der zerebralen Cavernome wurden nur bei 18 Fällen (11%) gefunden. Eine cerebrale Angiographie wurde in 31 Fällen (18,9%) durchgeführt. In 9 Fällen war die Angiographie völlig normal, und in 11 Fällen stellte sich das Cavernom nur als avaskuläre Raumforderung dar. Bei den verbleibenden Fällen gab es kein einheitliches angiographisches Erscheinungsbild der zerebralen cavernösen Hämangiome. Die operative Entfernung ist die Behandlung der Wahl, wenn ein solitäres Cavernom günstig lokalisiert ist. Zusätzlich zu unserem Patienten existieren nun 21 Fälle (12,8%), bei denen Cavernome durch operative Exstirpation erfolgreich behandelt wurden.

Key-words

cerebral cavernous haemangiomas - incidence and localization - clinical features - angiographie findings - operative treatment and prognosis