Frühdiagnostik proliferativer Knochenmarkerkrankungen mit Radioeisen

Zusammenfassung

Die detaillierte Untersuchung des erythropoetischen Systems durch Radioeisen ergab bei 35 Patienten mit gesicherten proliferativen Markprozessen charakteristische Symptome, die eine hohe diagnostische Wertigkeit besitzen: 1. extramedulläre Erythropoese, 2. zentrifugale Markverdrängung (zentrale Hypoplasie + periphere Metaplasie), 3. periphere Markmetaplasie, soweit die »Blutkrankheit« im Erwachsenenalter entstanden war. Ihr Nachweis erlaubt in Verdachtsfällen die Zuordnung zu den neoplasieartigen myeloproliferativen Prozessen. Damit ist über die histologische Untersuchung des Knochenmarks hinaus eine Möglichkeit gegeben, zumindest die langsam verlaufenden Arten proliferativer Knochenmarkserkrankungen früher als bisher zu diagnostizieren und den neoplastischen Charakter einer Erythrozythämie zu erkennen. Polyglobulische Vorstadien der Osteomyelofibrose oder -sklerose lassen sich von der Polycythaemia vera trennen. Um zu beurteilen, mit welchen Spätkomplikationen bei der behandelten oder unbehandelten Polycythaemia vera zu rechnen ist, ist eine Sicherung der Diagnose durch das Radioeisenstudium nötig.

Summary

In 35 patients with proven proliferative bone-marrow diseases, detailed investigation of the erythropoetic system with radio-iron revealed the following characteristic signs with a high diagnostic reliability: (1) extramedullary erythropoiesis; (2) centrifugal marrow displacement (central hypoplasia + peripheral metaplasia); (3) peripheral marrow metaplasia, as long as the »blood dyscrasia« had developed in adulthood. In suspect cases its demonstration makes it possible to classify it among the neoplastic-type myeloproliferative processess. At least the slowly developing kinds of proliferative bone-marrow disease can in this way be diagnosed earlier and the neoplastic character of an erythrocythaemia can be revealed. Polycythaemic precursors of osteomyelofibrosis or sclerosis can be differentiated from polycythaemia vera. Confirmation of the diagnosis with radio-iron is necessary in order to assess the late complications that may occur in treated or untreated polycythaemia vera.

Resumen

Diagnóstico precoz de las afecciones proliferativas de la médula ósea con radiohierro

El estudio detallado del sistema eritropoyético por radiohierro mostró en 35 pacientes con procesos proliferativos confirmados de la médula ósea síntomas característicos con un gran valor diagnóstico: 1° eritropoyesis extramedular, 2° represión medular centrífuga (hipoplasia central + metaplasia periférica), 3° metaplasia medular periférica, en tanto la »enfermedad de la sangre« se había desarrollado en la edad adulta. Su constatación permite en casos sospechosos su inclusión entre los procesos mieloproliferativos de tipo neoplásico. Así se ofrece una posibilidad, además del estudio histológico de la médula ósea, por lo menos de diagnosticar más tempranamente que hasta ahora las formas de evolución lenta de las afecciones óseas proliferativas y de reconocer el carácter neoplásico de una eritrocitemia. Las prefases poliglobúlicas de la osteomielofribrosis u osteomieloesclerosis se pueden separar de la policitemia verdadera. A fin de juzgar con qué complicaciones tardías hay que contar en la policitemia verdadera tratada o no tratada, es necesaria una seguridad diagnóstica por el estudio con radiohierro.