Membranöser Verschluß und Agenesie der Vena cava inferior

Zusammenfassung

Angeborene membranose Stenosen oder Verschlusse der Vena cava inferior im diaphragmalen Bereich sind äußerst selten. Unter den isolierten Fehlbildungen der unteren Hohlvene nimmt diese Veränderung insofern eine Sonderstellung ein, als der Verschluß oder die Stenose durch eine transkardiale Membranotomie operativ beseitigt werden kann. Nach eingehender Darstellung der Pathogenese, Klinik und Rontgensymptomatik werden die hämodynamischen Gesichtspunkte anhand von Serienangiogrammen erörtert. Die Diagnose ist durch eine Kavographie mit Druckmessungen und durch einen Rechtskatheterismus zu stellen. Im Gegensatz zu den Agenesien mit persistierenden embryonalen Venen entspricht die Ausbildung der Kollateralkreis-laufe im wesentlichen denen bei erworbenen Kava-veränderungen. Die einzelnen Kollateralsysteme werden nach hamodynamischen Gesichtspunkten ausgebildet und besitzen eine unterschiedliche funktioneile Bedeutung. Dem Anastomosennetz zwischen Vena cava inferior, den Lumbaivenen und dem Azygossystem kommt in der Umgehungszirkulation eine besondere Bedeutung zu.

Summary

Congenital membranous stenosis or occlusion of the inferior vena cava in the region of the diaphragm is extremely rare. Amongst isolated anomalies of the inferior vena cava, these abnormalities occupy a special position since they can be cured by a trans-cardiac membranotomy. A detailed description of the patho-genesis, clinical features and radiological appearances is followed by a discussion of the haemodynamics as revealed by serial angiography. Diagnosis is made by means of cavography with pressure measurements and cardiac catheterisation. Contrary to the findings in agenesis with persistent foetal veins, the collateral circulation resembles that found in other types of caval obstruction. Individual collateral systems depend on haemodynamic factors and possess different functions. Anastomoses between the inferior vena cava, lumbar veins and azygos system are of special significance.

Résumé

Des sténoses membraneuses congénitales ou des oblitérations de la veine cave inférieure au voisinage du diaphragme sont extrêmement rares. Parmi les malformations isolées de la veine cave inférieure ces altérations prennent une place à part, du fait que l'oblitération ou la sténose peut subir une intervention correctrice par section transcardiale de la membrane. Après une étude approfondie de la pathogénie, de la clinique et des symptômes radiologiques le status hémo-dynamique est illustré par des angiogrammes en série. Le diagnostic se pose par la cavographie avec détermination des pressions et par un cathétérisme droit. Contrairement aux agénésies avec persistance des veines embryonnaires le développement de la circulation collatérale correspond à celui des lésions acquises de la veine cave. Chaque système de collatérales se développe selon les conditions hémodynamiques et possède une importance fonctionnelle différente. Le réseau des anastomoses entre la veine cave inférieure, les veines lombaires et le système de l'azygos revêt une importance toute particulière pour la circulation collatérale.

Resumen

Son sumamente raras las obstrucciones o estenosis membranosas congénitas de la vena cava inferior en la zona del diafragma. Entre las malformaciones aisladas de la vena cava inferior, esta alteración ocupa una posición única en cuanto que la obturación o la estenosis puede ser eliminada por una intervención de membranotomía transcardial. Después de una detallada descripción de la etiopatogenia clínica y radiológica sintomática, se debaten los criterios hemodinámicos a base de series de angiogramas. La diagnosis se establece mediante una cavografía con tonometría y por un cateterismo a la derecha. Por el contrario, a las agenesias con venas embrionales persistentes corresponde la formación de circulación colateral, especialmente en alteraciones de cava adquiridas. Los sistemas colaterales aislados se forman según los criterios hemodinámicos y poseen una importancia funcional diferente. En la circulación desviada tiene especial importancia la red de anastomosis entre la vena cava inferior, las venas lumbares y el sistema ácigo.