Zur idiopathischen Lungenhämosiderose

Zusammenfassung

Die idiopathische Lungenhämosiderose stellt eine dem Pathologen zwar schon über 100 Jahre bekannte, von Ceelen 1931 erstmals näher beschriebene Erkrankung dar. Die Ätiologie ist noch weitgehend ungeklärt, wohingegen über die Pathogenese anhand von Radioisotopenuntersuchungen genauere Vorstellungen existieren. Befallen werden vor allem Kinder und Erwachsene unter 30 Jahren. Das Vorkommen ist nicht hereditär und das Krankheitsbild bevorzugt weder ein bestimmtes Geschlecht noch eine bestimmte Jahreszeit oder eine geographische Region. Klinischer Verlauf und anormale Laboratoriumsbefunde finden in rezidivierenden multifokalen Blutungen aus den Kapillaren der Lungenalveolen ihre Erklärung. Zur Diagnosestellung können auch die röntgenologischen Veränderungen einen wichtigen Beitrag liefern, weshalb eine eigene Beobachtung angeführt wird, bei der die typischen wechselnden Lungenveränderungen mit den jeweiligen Hb-Werten korreliert wurden. Die existierenden Therapievorschläge sind nicht überzeugend, der Wert von Splenektomie, Steroidbehandlung allein oder in Kombination mit Immunsuppressiva ist noch umstritten, so daß insgesamt eine schlechte Prognose resultiert.

Summary

Idiopathic pulmonary haemosiderosis has been known to pathologists for more than 100 years, but was described in detail by Ceelen in 1931. The aetiology is still unknown, but radioisotope studies have provided some information regarding the pathogenesis. Children and adults under 30 years are most commonly affected. It is not hereditory, and the disease does not affect particularly one or other sex or is more common at any particular time of the year or in any particular geographical region. The clinical course and laboratory findings are explained by recurrent, multi-focal bleeding from capillaries into the pulmonary alveoli. Radiological changes are important in diagnosis. A typical case is described, showing transient pulmonary infiltrates; changes in these could be correlated with varying haemoglobin values. Current forms of treatment are of little value and the use of splenectomy and of steroids, either alone or combined with immunosuppressive drugs is debatable. The prognosis in general is poor.