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Rofo 1978; 128(1): 60-66
DOI: 10.1055/s-0029-1230790
Originalarbeiten

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Die Dysplasia cleidocranialis – Zwei Einzelbeobachtungen

Cleido-cranial dysplasia Two observationsR. Buurman, K. Gundlach, W. Schmidt-Hoberg, H. Vogel
  • Abteilung Röntgendiagnostik (Direktor: Prof. Dr. E. Bücheler) der Radiologischen Klinik und Chirurgische Abteilung (Direktor: Prof. Dr. Dr. G. Pfeifer) der Klinik für Zahn-, Mund- und Kieferkrankheiten des Universitäts-Krankenhauses Hamburg-Eppendorf
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Publication Date:
31 July 2009 (online)

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Zusammenfassung

Anhand zweier eigener Beobachtungen und unter besonderer Berücksichtigung der zahnmedizinischen bzw. kieferchirurgischen Aspekte werden die röntgenologischen Veränderungen bei der Dysplasia cleidocranialis (D.c.c.) beschrieben. Die Hauptsymptome sind: (1) überzählige Zähne, Persistenz der Milchzähne, Retention der bleibenden Zähne, (2) offene Fontanellen und Suturen sowie Schaltknochen, (3) Hypo- oder Aplasie der Schlüsselbeine, (4) Spaltbildungen in den Wirbelbögen und (5) Symphysendehiszenz infolge fehlender oder verzögerter Ossifikation der Scham- und Sitzbeinäste.

Summary

The radiological changes of cleido-cranial dysplasia are described on the basis of two cases. Special attention is paid to the dental and facio-maxillary aspects. The main features are: (1) Supernumerary teeth, persistence of the first dentition, retention of the second dentition. (2) Open fontanelles and sutures and intercalary bones. (3) Hypo- or aplasia of the clavicles. (4) Defects in the vertebral neural arches and (5) dehiscence of the symphysis due to absent or delayed ossification of the pubis and ischium.