Okuläres myasthenes Syndrom bei systemischem Lupus erythematodes

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Entwicklung einer Myasthenia gravis bei bestehendem Lupus erythematodes ist selten. Patientenbeschreibung: Eine 40-jährige Patientin stellte sich mit plötzlich aufgetretenen Doppelbildern vor. Ein systemischer Lupus erythematodes war seit 6 Jahren bekannt. Es bestand eine Aufblickschwäche beidseits und eine Abduktionsschwäche rechts sowie eine dezente Ptosis rechts. Der weitere ophthalmologische und klinisch-neurologische Befund war regelrecht. Das Kernspintomogramm des Schädels und die Liquordiagnostik ergaben unauffällige Befunde. Die Augenmuskeln stellten sich echographisch und im Kernspintomogramm regelrecht dar. Der Edrophoniumtest (kurzwirksamer Azetycholinesterasehemmer) war positiv (Rückgang der Ptosis). Die Azetylcholinrezeptorautoantikörper waren pathologisch erhöht auf 70 nmol/l (Norm < 0,25 nmol/l). Das Computertomogramm des Thorax zeigte keinen Anhalt für ein Thymom, Thymushyperplasie oder Thymuskarzinom. Unter Steroidtherapie gingen die subjektiven Beschwerden innerhalb Wochen zurück. Schlussfolgerung: Die Patientin mit bekanntem systemischen Lupus erythematodes zeigte ein okulär begrenztes myasthenes Syndrom. Die Assoziation der beiden Autoimmunerkrankungen ist ätiologisch nicht geklärt. Unklare Ermüdungs- oder Lähmungserscheinungen bei bestehendem systemischen Lupus erythematodes sollten an eine Myasthenia gravis denken lassen. Auch bei isolierten okulären myasthenen Syndromen sollten generalisierte immunologische Grunderkrankungen differenzialdiagnostisch berücksichtigt werden.

Abstract

Background: Reports on association of systemic lupus erythematosus (SLE) and myasthenia gravis are sparse. Case report: An 40-year old woman complained of sudden onset of diplopia. A SLE was known for 6 years. Both eyes showed a deficit in upgaze, the right eye showed a deficit in abduction and a slight ptosis. Further ophthalmologic and neurologic status were normal. Magnetic resonance tomographic imaging of the brain and the results of the spinal fluid examination were unremarkable. Sonographic imaging and magnetic resonance tomographic imaging studies showed normal extraocular muscles. The edrophonium test (short acting inhibitor of acetylcholinesterase) was positive (elevation of the ptotic lid after injection of edrophonium). Acetylcholine receptor antibodies were elevated to 70 nmol/l (norm: < 0.25 nmol/l). Thoracic computed tomographic scan showed no evidence of a thymoma/thymus hyperplasia or thymus carcinoma. Systemic steroid treatment resolved the complaints within weeks. Conclusions: The patient with SLE had an ocular myasthenic syndrome. The etiology of the association of the two autoimmune diseases is not clear. SLE patients showing fatigue signs or pareses should be examined for myasthenia gravis. Patients with isolated ocular myasthenic syndromes should be examined for a generalized immunological disorder.

Schlüsselwörter

Okuläre Myasthenie - systemischer Lupus erythematodes

Key words

Ocular myasthenia - systemic lupus erythematosus

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