Obliteration der Cochlea beim Cogan-Syndrom - Bedeutung für die Cochlear-Implant-Chirurgie

Zusammenfassung

Hintergrund: Die akute, oft beidseitige Ertaubung im Rahmen eines Cogan-Syndroms oder anderer Autoimmunerkrankungen wird auf eine nekrotisierende Vaskulitis zurückgeführt. Bei beidseitiger Taubheit steht heute das Cochlear Implant zur auditiven Rehabilitation zur Verfügung.

Methode: Wir analysierten retrospektiv mit einem Cochlear Implant versorgte Patienten, die an einem Cogan-Syndrom erkrankt waren.

Ergebnisse: 6 von 295 erwachsenen Patienten (2,6 %), die im Zeitraum 1993 bis 2004 mit einem Cochlear Implant versorgt wurden, waren aufgrund eines Cogan-Syndroms ertaubt. In allen Fällen fanden wir eine partielle Obliteration oder Ossifikation der Cochlea, die das chirurgische Vorgehen beeinflusste. Eine fibröse Obliteration der Scala tympani wurde in einem Fall bereits acht Wochen nach Ertaubung beobachtet.

Schlussfolgerung: Der Verlauf der Obliteration bei der autoimmunen Ertaubung ist unbekannt, jedoch kann nach unseren Ergebnissen eine fibröse Obliteration bereits 8 Wochen nach Ertaubung bestehen. Dies muss bei der Beratung der Patienten und Indikationsstellung zur Cochlear-Implant-Operation berücksichtigt werden. Nur eine frühzeitige Implantation erlaubt es, die Voraussetzungen für die individuell bestmöglichen Rehabilitationsergebnisse zu schaffen.

Abstract

Background: Acute, often bilateral deafness in Cogan's syndrome or other autoimmune diseases is caused by autoimmune mediated inflammatory attack on the membranous labyrinth. Auditory rehabilitation in case of bilateral deafness can be achieved by cochlear implant surgery.

Methods: A retrospective analysis of all patients suffering from Cogan's syndrome that had received a cochlear implant, was carried out.

Results: 6 of 295 adult patients (2.6 %) that had received a cochlear implant, had become deaf due to Cogan's syndrome. Partial obliteration or ossifikation was encountered in all cases and influenced surgical procedure. In one case a fibrous obliteration of the scala tympani was found 8 weeks after acute onset of complete deafness.

Conclusions: The course of obliteration is unknown. With regard to our results a fibrous obliteration may occur as early as 8 weeks after complete deafness. This has to be considered in counseling of patients. Only early cochlear implant surgery facilitates best possible rehabilitation results.

Schlüsselwörter

Cogan-Syndrom - Taubheit - Obliteration - Cochlear Implant - Computertomographie

Key words

Cogan's syndrome - deafness - obliteration - cochlear implant - computed tomography

Literatur

• 1 St.Clair W E, McCallum R M. Cogan's syndrome.  Curr Op Rheumatology. 1999;  11 47-52
• 2 Bohndorf M, Baykal H E, Plinkert P K, Pleyer U. Cogan-I-Syndrom.  HNO. 1996;  44 302-306
• 3 Shuknecht H F, Nadol J B. Temporal bone pathology in a case of Cogan's syndrome.  Laryngoscope. 1994;  104 1135-1142
• 4 Jäger L, Strupp M, Brandt T, Reiser M. Bildgebung von Labyrinth und Nervus Vestibularis. Klinische Bedeutung für die Differenzialdiagnose vestibulärer Erkrankungen.  Nervenarzt. 1997;  68 443-458
• 5 Majoor M HJM, Albers F WJ, Casselman J W. Clinical relevance of magnetic resonance imaging and computed tomography in Cogan's syndrome.  Acta Otolaryngol (Stockh). 1993;  113 625-631
• 6 Richter B, Löhle E, Aschendorff A, Marangos N. Cochlear-Implantation im Kindesalter bei Ertaubung nach bakterieller Meningitis.  Sprache Stimme Gehör. 1998;  22 204-208
• 7 Muren C, Bredberg G. Postmeningitic labyrinthine ossification primarily affecting the semicircular canals.  Eur Radiol. 1997;  7 208-213
• 8 Young N M, Hughes C A, Byrd S E, Darling C. Postmeningitic ossification in pediatric cochlear implantation.  Otolaryngol Head Neck Surg. 2000;  122 183-188
• 9 Laszig R, Aschendorff A, Schipper J, Klenzner T. Aktuelle Entwicklungen zum Cochlear Implant.  HNO 2004; Online Publikation 10. 03. 2004. 
• 10 Minet M, Deggouj N, Gersdorff M. Cochlear implantation in patients with Cogan's syndrome: a review of four cases.  Eur Arch Otorhinolaryngol. 1997;  254 459-462
• 11 Pasanisi E, Vincenti V, Bacciu A, Guida M, Berghenti T, Barbot A, Orsoni J G, Bacciu S. Cochlear Implantation and Cogan Syndrome.  Otol Neurotol. 2003;  34 601-604
• 12 Cinamon U, Kronenberg J, Hildsheimer M, Taitelbaum R. Cochlear implantation in patients suffering from Cogan's syndrome.  J Laryngol Otol. 1997;  111 928-930
• 13 Steenerson L R, Gary L B. Scala vestibuli cochlear implantation in labyrinthine ossification.  Am J Otol. 1990;  11 360-363
• 14 Kiefer J, Weber A, Pfennigdorff T, von Ilberg C. Scala vestibuli insertion in cochlear implantation: a valuable alternative for cases with obstructed scala tympani.  J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2000;  62 251-256
• 15 Berrettini S, Forli F, Neri E, Segnini G, Franceschini S S. Scala vestibuli cochlear implantation in patients with partially ossified cochleas.  J Laryngol Otol. 2002;  116 946-950
• 16 Bacciu S, Bacciu A, Pasanisi E, Vincenti V, Guida M, Barbot A, Berghenti T. Nucleus multichannel cochlear implantation in partially ossified cochleas using the Steenerson procedure.  Otol Neurotol. 2002;  23 341-345