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DOI: 10.1055/s-2007-1025267
Das Proteasen-Inhibitorsystem bei Kindern
(bei Erkrankungen der Lunge, der Leber und beim hereditären alpha1-Antitrypsinmangel)The protease inhibitor system of children(in case of lung and liver diseases and in case of hereditary alpha1 antitrypsin deficit) * Herrn Professor Dr. D. Feist, Ruprecht-Karls-Universität Heideiberg, Herrn Professor Dr. Burdelski, Med. Hochschule Hannover, Herrn Professor Dr, von Mühlendahl, Kinderhospital Osnabrück, Herrn Chefarzt Dr. med. Kerstan, KinderKrankenhaus Hildesheim und ihren Mitarbeitern danken wir herzlich für ihr großes Interesse lind die Überlassung des Untersuchungs- MaterialsPublication History
Publication Date:
13 March 2008 (online)
Abstract
The balance of the protease inhibitor system is decisive for the pulmonary conditions of children. Our investigations showed that an imbalance of this system can be interpreted as manifestation of a severe pulmonary inflammation (e.g. deficit of inter-alpha-antitrypsin inhibitor in case of dyspnoe) or it can be regarded itself as a severe disease (alpha1 antitrypsin deficit). A largely normal protease inhibitor system in children with pulmonary diseases is a point in favour of a clinically bland progression (for instance no protease inhibitor depression in group II = lung diseases).
The efforts to compensate for existing inhibitor deficits are distinct (e.g. by the compensatory mechanism of alpha2 macroglobulin).
How and to which extent hepatopathies or the still immature liver in early childhood, for instance by synthesis disturbances, have an effect on the protease inhibitor system cannot be regarded as clarified. For characterization pulmonary inflammatory diseases and alpha, antitrypsin deficiency analysis of inhibitors can be efficient.
Zusammenfassung
Entscheidend für die pulmonale Situation von Kindern ist die Ausgewogenheit des Proteasen-Inhibitor-Systems. Unsere Untersuchungen zeigten, daß eine Imbalanz dieses Systems als Ausdruck einer bestehenden schweren pulmonalen Entzündung (z. B. der ITI-Mangel bei Atemnotsyndrom) interpretiert werden kann oder selbst Ausdruck einer schweren Erkrankung ist (AAT-Mangel). Ein weitgehend normales Proteasen-Inhibitor-System spricht bei pulmonalen Erkrankungen eher für einen klinisch milden Verlauf (beispielsweise keine Proteasen-Inhibitoren-Depression bei Gruppe II = Erkrankungen der Lunge).
Deutlich erscheint das Bestreben, bestehende Inhibitorenmängel auszugleichen (z. B. über den Kompensationsmechanismus des alpha2-Makroglobulins).
Wie und in welchem Maße Hepatopathien oder die noch unreife, frühkindliche Leber beispielsweise im Rahmen von Synthese-Störungen auf das Proteasen-Inhibitor-System einwirken, darf nicht als abgeklärt gelten. Zur weiteren Charakterisierung schwerer pulmonaler Infekte und des alpha1- Antitrypsinmangels kann die Inhibitorenbestimmung sinnvoll sein.