Zur Symptomatik des Morbus Recklinghausen im HNO-ärztlichen Gebiet

Zusammenfassung

Bedingt durch eine fehlerhafte Genese der neuroektodermalen und mesodermalen Anlage weist der Morbus Recklinghausen eine vielfältige und variable Symptomatik mit kutanen, neurologischen, opthalmologischen, visceralen und Skelettmanifestationen auf. Führendes Symptom sind die sog. Cafe-aulait-Flecken. Im HNO-Bereich finden sich u.a. bilaterale Akustikustumoren, Tumoren an peripheren Nerven, Hauttumoren, Larynxtumoren, Dys- und Aplasien des Gesichtsschädels.

Die Krankheitsgeschichte von 8 Patienten wird unter besonderer Berücksichtigung des Tätigkeitsgebietes des HNO-Arztes dargestellt. Der Stand der Literatur wird diskutiert. Die allerdings oft nur symptomatische Behandlung gelingt nur dann zufriedenstellend, wenn die Ärzte verschiedener Fachgebiete effektiv kooperieren.

Summary

Neurofibromatosis (also known as multiple neuroma and Recklinghausen's disease) is caused by a deficient proliferation of the neuroectodermal and mesodermal crest. Therefore, a wide variety of symptoms can be found including cutaneous, neurological, ophthalmological, visceral and osseous changes. Hallmark of this disease are so-called cafe-aulait areas of pigmentation, or spots. The ENT specialist is confronted with bilateral acoustic tumours, peripheral nerve tumours, cutaneous tumours, tumours of the larynx and alterations of the facial bones.

Eight cases of neurofibromatosis are demonstrated, and recent literature is discussed. Management of patients suffering from neurofibromatosis is mainly palliative and symptomatic. To achieve a good result in treatment there must be an effective cooperation between specialists of different disciplines.