Das HELLP-Syndrom: Eine seltene, bedrohliche Komplikation bei Präeklampsie

Zusammenfassung

Eine seltene, jedoch verhängnisvolle Komplikation der EPH-Gestose stellt das sogenannte HELLP-Syndrom dar. Dabei steht H für Hämolyse, EL für erhöhte Leberenzymwerte (elevated liver enzymes) und LP für niedrige Thrombozytenzahlen (low platelet counts). Die perinatale Mortalität wurde für dieses Syndrom mit 9,5 bis 60% angegeben, die mütterliche Mortalität mit 3,5%. Wir konnten retrospektiv elf Patientinnen der letzten 5 Jahre erfassen, bei denen neben Hypertonie, Proteinurie und Ödemen auch pathologische Erhöhungen der Transaminasen, des indirekten Bilirubins sowie eine Thrombozytopenie bestand: der mittlere GI dieser Gruppe betrug 7,7 (3-11). Die Thrombozytenzählung ergab im Mittel 71000 ± 28500. In neun Fällen bestanden heftige Oberbauchschmerzen. Leberenzyme und Bilirubin waren deutlich erhöht. Zwischen Einsetzen der Therapie und Geburt verstrichen im Mittel drei Tage, das mittlere Gestationsalter zum Geburtszeitpunkt betrug 34 Wochen (27-39), das durchschnittliche Kindesgewicht 1960 g (580-3700 g). Sieben der elf Frauen wurden mittels Sectio caesarea entbunden (64%). Peri- bzw. neonatal verstarben drei Kinder (27%). Die Sectio blieb in nur zwei Fällen ohne mütterliche Komplikationen. Bei drei Frauen war die Hysterektomie unumgänglich. Differentialdiagnostische Schwierigkeiten, foetal outcome und die hohe Frequenz postoperativer mütterlicher Komplikationen zeigen die problematische geburtshilfliche Situation dieses Syndroms.

Abstract

A very rare, but severe complication, occurring together with preeclampsia, is the so-called HELLP syndrome (H for haemolysis, EL for elevated liver enzymes and LP for low platelet counts). Perinatal mortality for this syndrome is estimated at 9.5% up to 60%, maternal mortality at 3.5%. We examined retrospectively 11 patients of the last 5 years, presenting not only hypertension, proteinuria and oedema, but also pathologically elevated data concerning transaminases, indirect bilirubin and thrombocytopenia; the mean value for GI in this group was 7.7 (3-11). Thrombocyte counts showed mean values of 71,000 ± 28,500. In 9 cases the patients suffered from severe upper abdominal pain. Liver enzymes and bilirubin were clearly elevated. Time interval between onset of therapy and delivery was 3 days on the average, the mean gestational age at time of delivery was 34 weeks (27-39), average infant weight amounted to 1960 g (580-3,700 g). 7 of the 11 women delivered by Caesarian section (64%); perinatal, respectively neonatal 3 babies died (27%). In two cases one Caesarian section did not produce maternal complications; 3 women had to undergo a hysterectomy. This syndrome is associated with a very problematic obstetrical situation in respect of differential diagnosis, foetal outcome and the high frequency of postoperative maternal complications.