Long-Term Results and Clinical Problems After Portoenterostomy in Patients with Biliary Atresia

Abstract

From January 1962 through December 1986, 71 cases of biliary atresia were operated on. Nine of these patients underwent only an exploratory laparotomy. A hepatic portoenterostomy (Kasai's operation) was performed on 62 infants with biliary atresia. Of these 62 children, 18 survived more than 10 years. However, 4 of the 18 died shortly thereafter because of persistent or recurrent jaundice and hepatic failure. Fourteen patients, however, are still alive more than ten years after portoenterostomy, today the actual 10-year survival rate is thus 22.5%. Six of them have no severe complications and their serum total bilirubin is less than 1.0 mg/dl. However, 8 patients, whose serum total bilirubin is more than 1.0 mg/dl, demonstrated numerous clinical problems such as esophageal varices, Hypersplenism and recurrent jaundice after cholangitis. One of the patients in the latter group eventually underwent a liver transplantation because of the recurrent jaundice and hepatic insufficiency. In the treatment of biliary atresia, a close and careful follow-up is therefore essential especially for patients whose serum total bilirubin is more than 1.0 mg/dl.

Zusammenfassung

Vom Januar 1962 bis Dezember 1986 wurden 71 Fälle von Gallengangsatresie operiert. Bei 9 Kindern wurde nur eine exploratorische Laparotomie durchgeführt. Eine Hepatoportoenterostomie (Operation nach Kasai) wurde bei 62 Patienten mit einer Gallengangsatresie durchgeführt. Von diesen 62 Kindern überlebten 18 länger als 10 Jahre. Allerdings verstarben 4 dieser 18 Patienten kurz nach der Operation aufgrund eines persistierenden oder rezidivierenden Ikterus mit konsekutivem Leberversagen, 14 Patienten leben jedoch mehr als 10 Jahre nach der Portoenterostomie, so daß die 10-Jahresüberlebensrate 22,5% beträgt. 6 dieser 14 Kinder zeigen keine schweren Komplikationen, das Gesamtbilirubin liegt unter 1 mg/dl. Hingegen leiden 8 Patienten, deren Gesamtbilirubin über 1 mg/dl liegt, unter zahlreichen klinischen Komplikationen wie Ösophagusvarizen, Hypersplenismus, rezidivierendem Ikterus mit Cholangitis. Bei einem dieser acht Kinder mußte eine Lebertransplantation durchgeführt werden.

Schlußfolgerung: Die Langzeitergebnisse nach Portoenterostomie sind keineswegs komplikationsfrei. Eine enge klinische Überwachung ist insbesondere dann geboten, wenn das Gesamtbilirubin über 1 mg/dl liegt. Auch wenn die Gesamt-Zehnjahresüberlebensrate im vorliegenden Krankengut bei 22,5% liegt, haben doch mehr als die Hälfte dieser Patienten schwere Komplikationen als Folge der portalen Hypertension.

Key words

Biliary atresia - Kasai's operation - Long-term survival - Complication - Serum bilirubin

Schlüsselwörter

Hepatoportoenterostomie - Kasaische Operation - Gallengangsatresie - Spätkomplikationen - Portale Hypertension