Zusammenfassung
Hintergrund Die prophylaktische totale Gastrektomie ist die Therapie der Wahl bei Patienten mit nachgewiesener pathogener Keimbahnmutation im CDH1-Gen und hierdurch hohem Risiko für die Entwicklung eines diffusen hereditären Magenkarzinoms (HDGC). Minimalinvasive Operationsverfahren wurden in den letzten Jahren im Bereich der onkologischen Magenchirurgie etabliert.
Patienten und Methoden Insgesamt 12 Patienten wurden zwischen 2013 und März 2018 in unserem Zentrum für erbliche Tumorerkrankungen aufgrund einer nachgewiesenen CDH1-Keimbahnmutation betreut und in unserer Klinik prophylaktisch gastrektomiert. Die perioperativen Ergebnisse wurden in einer Datenbank prospektiv erfasst.
Ergebnisse Es erfolgte in 5 Fällen eine offene (Zeitraum: 2013 – 2015) und in 7 Fällen eine minimalinvasive (Zeitraum: 2016 – 2017) prophylaktische Gastrektomie. Das mediane Alter im Gesamtkollektiv (7 Frauen und 5 Männer) lag bei 42 (19 – 60) Jahren. Die durchschnittliche Operationszeit betrug 291 ± 72 Minuten (offen: 269 ± 70; minimalinvasiv: 307 ± 75). Die perioperative 60-Tage-Mortalität und die Anastomoseninsuffizienzrate betrugen 0%. Bei 3 Patienten kam es zu postoperativen Komplikationen (jeweils einmal II, IIIa, IVb nach Clavien-Dindo-Klassifikation), entsprechend einer Morbidität von 25% (3/12). Die postoperative Liegedauer lag bei 14,5 ± 6,2 Tagen (offen: 16,2 ± 7,9; minimalinvasiv: 13,3 ± 5,0). Bei 10 Patienten (10/12; 83%) wurden in der histologischen Aufarbeitung intramukosale Karzinome (pT1a) diagnostiziert, 9 davon mit multifokaler Ausbreitung. Fortgeschrittene Karzinome (≥ pT1b) und Lymphknotenmetastasen lagen in keinem Fall vor.
Schlussfolgerung Patienten mit Verdacht auf ein erhöhtes Risiko für ein hereditäres diffuses Magenkarzinom sollten in einem interdisziplinären Zentrum für erbliche Tumorerkrankungen betreut werden. Die minimalinvasive (laparoskopische) prophylaktische totale Gastrektomie ist ein machbares und sicheres risikoreduzierendes Verfahren bei Patienten mit CDH1-Genmutation und erblichem Magenkrebs. Demzufolge sollte, bei fehlenden Kontraindikationen und vorhandener Expertise, die minimalinvasive Operation bei diesem speziellen Kollektiv das Standardverfahren sein.
Abstract
Introduction Prophylactic total gastrectomy is the treatment of choice in patients with germline mutation in the CDH1 gene and therefore high risk for hereditary diffuse gastric cancer (HDGC). Minimally invasive techniques have been established in recent years for treatment of gastric cancer.
Methods We report findings with 12 patients with proven CDH1 mutation who underwent multidisciplinary treatment between 2013 and 3/2018 in our centre for hereditary tumour diseases, followed by prophylactic total gastrectomy in our department. Data were collected in a prospective hereditary tumour database.
Results Open prophylactic total gastrectomy was performed in 5 patients (between 2013 and 2015) and minimally invasive prospective gastrectomy in 7 patients (between 2015 and 2018). The median age of all patients (7 women and 5 men) was 42 (range: 19 – 60) years. The mean operation time was 291 ± 72 minutes (open: 269 ± 70; minimally invasive: 307 ± 75). Perioperative 60-day mortality and anastomotic leakage rate were 0%. In 3 patients, postoperative complications occurred (according to the Clavien-Dindo classification: one each of grades II, IIIa and IVb, respectively), and therefore 25% morbidity. The average postoperative hospital stay was 14.5 ± 6.2 days (open: 16.2 ± 7.9; minimally invasive: 13.3 ± 5.0). In 10 of 12 patients (83%), foci of intramucosal signet ring cell carcinomas were found in the gastric specimen, in 9 patients with multifocal dissemination. There were no cases with advanced carcinomas (≥ pT1b) or lymph node metastases.
Conclusion Patients with suspected high risk for hereditary diffuse gastric cancer should be cared for in a multidisciplinary centre for hereditary tumour diseases. Laparoscopic total gastrectomy is a safe and feasible risk-reducing procedure for patients with CDH1 germline mutation. Therefore, in the absence of contraindications and with available surgical expertise, the minimally invasive operation should be the standard procedure for these patients.
Schlüsselwörter
erblicher diffuser Magenkrebs - CDH1-Keimbahnmutation - prophylaktische totale Gastrektomie - laparoskopische Chirurgie
Key words
hereditary diffuse gastric cancer - CDH1 germline mutation - prophylactic total gastrectomy - laparoscopic surgery
