Idiopathische nicht spezifische orbitale Entzündung: anatomische Klassifikation und Therapieoptionen

Zusammenfassung

Hintergrund: Ziel dieser Studie war, die klinischen Manifestationen der idiopathischen nicht spezifischen orbitalen Entzündung (NSE) in Zusammenhang mit der anatomischen Lokalisation in der Orbita zu identifizieren und die Therapieoptionen zu evaluieren. Patienten und Methoden: 35 Fälle von Patienten mit NSE wurden retrospektiv evaluiert. In allen Fällen wurde die Diagnose mittels Biopsie der Läsion gestellt. 10 Patienten wiesen histologisch eine ausgeprägte Fibrose im Sinne einer idiopathischen sklerosierenden nicht spezifischen orbitalen Entzündung (SNSE) auf. Die Patienten wurden mit Kortikosteroiden, Orbitabestrahlung oder chirurgisch (En-Block-Exzision oder Orbitadekompression/partielle Exzision) behandelt. Daten über den klinischen Verlauf waren für 27 / 35 Patienten verfügbar. Die Beobachtungszeit betrug 2 – 24 Monate nach der Diagnose. Ergebnisse: Die anatomische Lokalisation in der Orbita war anterior in 7 / 35, intrakonal in 5 / 35, diffus in 1 / 35, apikal in 2 / 35 und im Bereich der Tränendrüse (dakryoadenitische NSE) in 20 / 35 Patienten. 16 Patienten mit NSE wurden initial mit systemischen Kortikosteroiden behandelt. Bei 12 / 16 konnte eine komplette Regression und bei 1 / 16 eine partielle Regression der Symptomatik erreicht werden. Bei 3 / 16 zeigte die Therapie keinen Erfolg. 4 Patienten mit SNSE wurden initial mit systemischen Kortikosteroiden behandelt. Bei 3 / 4 Patienten mit SNSE war die systemische Kortikosteroidtherapie erfolglos. 1 Patient mit SNSE wurde lediglich beobachtet und keine Progression des Befunds wurde festgestellt. 7 Patienten (3 mit NSE und 4 mit SNSE) erhielten eine chirurgische Therapie. Bei 5 / 7 (2 mit NSE und 3 mit SNSE) war die chirurgische Therapie die initiale Therapie aufgrund der guten Abgrenzbarkeit der Läsion in der orbitalen Bildgebung. Bei 2 / 7 wurde eine orbitale Dekompression mit partieller Exzision durchgeführt, nachdem eine Therapie mit systemischen Kortikosteroiden keinen Erfolg zeigte. Bei 5 / 7 wurde eine komplette Regression der Symptomatik und bei 2 / 7 eine partielle Regression mit postoperativer persistierender Diplopie erreicht. 3 Patienten wurden mit Orbitabestrahlung behandelt. Bei 2 / 3 wurde vorher eine Therapie mit Kortikosteroiden ohne Erfolg durchgeführt. 2 / 3 von diesen Patienten hatten eine komplette und 1 / 3 eine partielle Regression der Symptomatik. Schlussfolgerung: Die Klassifikation der NSE auf der Basis der anatomischen Lokalisation in der Orbita bietet einen nützlichen Rahmen für die klinische Evaluierung dieser Patienten an. Die systemische Kortikosteroidtherapie sollte die Therapie der ersten Wahl in Fällen von NSE sein. Wenn jedoch eine ausgeprägte Fibrose im Sinne einer SNSE nachweisbar ist, wird der Verlauf ungünstiger sein, sodass eine chirurgische Therapie früh in Erwägung gezogen werden sollte, vor allem in Fällen von relativ gut abgrenzbaren Läsionen.

Abstract

Background: The aim of this study was to identify the clinical presentation of idiopathic non-specific orbital inflammations (NSI) in relation to the anatomic pattern of involvement in the orbit and to evaluate the treatment options. Patients and Methods: 35 cases of patients with NSI were retrospectively reviewed. In all cases the diagnosis was confirmed by biopsy of the lesion. 10 patients exhibited a severe amount of fibrosis in biopsy specimens in terms of an idiopathic sclerosing non-specific orbital inflammation (SNSI). The patients were treated with corticosteroids, radiotherapy or surgery (en-block excision or orbital decompression/debulking). Follow-up data were available for 27 / 35 patients for a period of 2 to 24 months after initial diagnosis. Results: The anatomic pattern of involvement was anterior in 7 / 35, intraconal in 5 / 35, diffuse in 1 / 35, apical in 2 / 35, and lacrimal in 20 / 35 patients. 16 patients with NSI were initially treated with systemic corticosteroids. 12 / 16 patients had a complete regression of symptoms, 1 / 16 patients had partial regression and 3 / 16 patients had no improvement. 4 patients with SNSI were initially treated with systemic corticosteroids. 3 / 4 patients with SNSI had no improvement under steroid therapy. 1 patient with SNSI received no treatment and no progression was observed on follow-up. 7 patients (3 with NSI and 4 with SNSI) were treated surgically. In 5 / 7 (2 with NSI and 3 with SNSI) surgical therapy was the initial treatment due to well-circumscribed lesions in orbital imaging, whereas in 2 / 7 orbital decompression with debulking was performed after failure of systemic corticosteroids. 5 / 7 patients had a complete resolution of symptoms, whereas 2 / 7 had a partial resolution with persistent postoperative diplopia. 3 patients were treated with radiotherapy. In 2 / 3 previous steroid therapy was unsuccessful in controlling the disease. 2 / 3 of these patients had complete regression and 1 / 3 partial regression of symptoms. Conclusions: Classification of NSI according to their anatomic pattern of involvement provides a useful framework for the clinical evaluation of these patients. Systemic steroids should be the first-line therapy in cases with NSI. However, if severe fibrosis in terms of SNSI is present, corticosteroid therapy is very likely to fail, so that surgical therapy should be considered early, especially in cases of relatively well-circumscribed lesions.

Schlüsselwörter

idiopathische nicht spezifische orbitale Entzündung - Kortikosteroide - Strahlentherapie - En-Block-Exzision - orbitale Dekompression

Key words

idiopathic non-specific orbital inflammation - corticosteroids - radiotherapy - en-block excision - orbital decompression

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