Morbus Fahr: Extremausprägung der bilateralen striopallidodentaten Kalzinose – Dokumentation mit CCT und transkranieller Sonografie (TCS)

Hintergrund

Verkalkungen der Basalganglien sind vor allem im Alter relativ häufige Erscheinungen, in der Regel ohne Krankheitswert. Selten findet sich allerdings ein Syndrom, bei dem ausgeprägte Basalganglienverkalkungen zusammen mit neurologischen oder psychiatrischen Symptomen auftreten. Das Krankheitsbild ist auch als Morbus Fahr, striatodentale oder striatonigrale Verkalkung oder als bilaterale striopallidodentate Kalzinose (BSPDC) bekannt [1]. Am häufigsten führt der Morbus Fahr klinisch zu einer Bewegungsstörung, die sich Parkinson-artig, dyston oder in Form eines zerebellären Syndroms äußern kann. Typisch sind in jedem Falle ausgedehnte, symmetrische Verkalkungen der Basalganglien, des Hirnstamms und gelegentlich des Kleinhirns und des Nucleus dentatus.

Mittels transkranieller Sonografie (TCS) des Gehirnparenchyms lassen sich abnorme Befunde bei einer Reihe von extrapyramidal-motorischen Syndromen feststellen, am geläufigsten ist die hyperintense Darstellung der Substantia nigra bei Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom (IPS) [2]. Auch für den Morbus Fahr wurden bereits die o. g. Verkalkungen als Hyperintensitäten der Basalganglien in der TCS beschrieben, Hyperintensitäten des Hirnstamms sind aber nicht regelhaft darstellbar [2] [3].

Literatur

• 1 Manyam B V, Walters A S, Narla K R. Bilateral striopallidodentate calcinosis: clinical characteristic of patients seen in a registry.  Mov Disord. 2001;  16 258-264
• 2 Berg D, Godau J, Walter U. Transcranial sonography in movement disorders.  Lancet Neurol. 2008;  7 1044-1155
• 3 Krogias C, Meves S, Schoellhammer M. et al . Sonographic detection of bilateral striopallidodentate calcinosis.  J Neurol. 2009;  256 266-267
• 4 Walter U, Behnke S, Eyding J. et al . Transcranial brain parenchyma sonography in movement disorders: state of the art.  Ultrasound Med Biol. 2007;  33 15-25
• 5 Lang C, Huk W, Pichl J. Comparison of extensive brain calcification in postoperative hypoparathyroidism on CT and NMR scan.  Neuroradiology. 1989;  31 29-36