Beitrag zur röntgenologischen Diagnose und Differentialdiagnose der fibrösen Dysplasie des Skelettsystems

Zusammenfassung

Die fibröse Dysplasie ist also eine vorwiegend das Skelettsystem betreffende Erkrankung, die manchmal mit Pigmentanomalien vergesellschaftet ist und bei der Frauen ab und zu eine Pubertas praecox aufweisen. Die Ätiologie der Erkrankung ist vollkommen unklar. Neben solitären Krankheitsherden kommen multiple und generalisierte Herdbildungen vor, jedoch handelt es sich umkeine Systemerkrankung. Die Krankheit beginnt in der Regel in der frühesten Jugend, kommt in einem Teil der Fälle mit Abschluß des Wachstums zum Stillstand, in einem anderen Teil der Fälle schreitet der Prozeß ständig weiter fort. Auch ein Beginn im höheren Lebensalter wurde beobachtet. Meist ist eine Körperhälfte stärker befallen. Patho-anatomisch ist der Knochenprozeß gekennzeichnet durch das Bild einer Markfibrose mit deutlichen Knochenumbauvorgängen. Die röntgenologische Symptomatologie ist sehr eindrucksvoll gekennzeichnet durch Auftreibung, Verdickung, Verlängerung und Verkrümmung der befallenen Knochen, durch eine exzentrische Verschmälerung der Compacta und durch ziemlich ausgeprägte Strukturveränderungen, die sich mit dem patho-anatomischen Geschehen zum größten Teil sehr gut in Einklang bringen lassen. Die Differentialdiagnose gegenüber anderen Erkrankungen kann bei isoliertem Sitz mitunter schwierig sein. Bei ausgesprochenen Skelettveränderungen und exakter Analyse des Röntgenbildes bietet aber die Erkennung der fibrösen Dysplasie wohl keine großen Schwierigkeiten. Außer den Röntgenbildern wird man natürlich zur Diagnose auch noch alle anderen in Frage kommenden Faktoren berücksichtigen. Das sind Beginn der Erkrankung, Lokalisation und Ausbreitung derselben, blutchemische Untersuchungen usw.

Summary

Fibrous dysplasia is preponderatingly a disease of the skeleton, sometimes associated with pigment anomalies. In women now and then pubertas praecox becomes demonstrable. The etiology of the disease is obscure. Besides solitary foci disseminated and generalised lesions exist, although there is no question of a system-disease. The malady generally starts in infancy, comes in some cases to a standstill with arrest of growth, in other cases the process progresses constantly.

Beginning of the disease in advanced age has also been observed. Mostly one half of the body becomes attacked more severely. Patho-anatomicaly the bone process shows the picture of fibrous bone-marrow.

The roentgenologic symptomatology is characterized by distension, thickening, elongation and crookedness of the attacked bones by eccentric narrowing of the compact tissue and by distinct changes of structure, harmonizing with the patho-anatomical findings. The differential diagnosis to other diseases may become difficult in isolate location. In cases with clear changes of the skeleton and exact analysis of the roentgenograms the diagnosis of fibrous dysplasia does not seem difficult. Besides the roentgenfindings the onset, the localization and the propagation of the disease, as well as other examinations must be taken in consideration.

Résumé

La dysplasie fibreuse est essentiellement une affection du squelette qui est parfois associée à des anomalies de pigmentation. De temps en temps, celle-ci indique chez la femme une pubertas praecox. L'étiologie de la maladie manque tout à fait de clarté. On trouve à côté de foyers solitaires, des formations multiples et généralisées. Il ne s'agit pas cependant d'affections du système. En règle générale, la maladie commence dans la première jeunesse, dans un certain nombre de cas elle se stabilise à la fin de la croissance, dans d'autres, le processus continue à se développer de façon constante. On a aussi signilé un début de maladie à un âge assez avancé. En général, une moitié du corps est plus touchée que l'autre. Du point de vue patho-anatomique, la processus touchant les os est caractérisé par l'image d'une fibrose de la moelle avec des modifications nettes de structure osseuse. La Symptomatologie radiologique est caractérisée de façon très remarquable par le ballonnement, l'épaississement, l'allongement et la déformation des os touchés, dûs à un rétrécissement des substances compactes et à des modifications de structure assez marquées, que, dans la plupart des cas, l'on peut très bien interpréter en harmonie avec les faits patho-anatomiques. Dans le cas d'un foyer solitaire, il arrive que le diagnostic différentiel, par rapport à d'autres affections, soit difficile.

Dans le cas de modifications bien déterminées du squelette, et à l'aide d'une analyse exacte de l'image radiologique, il ne sera sans doute pas très difficile d'identifier la dysplasie fibreuse. Il faudra naturellement prendre en considération tous les autres facteurs possibles pour formuler le diagnostic, à savoir: début de la maladie, sa localisation et son extension, examen chimique du sang, etc.

Resumen

La displasia fibrosa es una enfermedad que afecta especialmente el sistema esquelético, la que se acompaña a veces de anomalias pigmentarias presentàndo las mujeres de vez en cuando una pubertad precoz. Está completamente confusa la causa etiológica de la enfermedad. Al lado de focos patológico solitarios aparecen formaciones focales múltiples y generalizadas, bien que no se trata de enfermedades sistemáticas. Por regla general comienza la enfermedad en la primera juventud, desapareciendo en una parte de los casos con el paro del crecimiento y en otra parte de los casos el proceso progresa continuamente. También se observó un comienzo en la edad ya avanzada. Casi sienpre está afectada una parte del cuerpo más que la otra. En sentido anatomo-patológico está caracterizado el proceso óseo, por el cuadro de una fibrosis medular con claros procesos deformativos óseos. La sintomatología röntgenológica está claramente marcada por un abombamiento, engrosamiento, alargamiento y deformación de los huesos afectados, asi como por estrechamiento excéntrico de la compacta y por alteraciones estructurales bastante bien marcadas, las que en la mayor parte de las veces pueden ponerse en concordancia con el acontecimiento anatomo-patológico. A veces puede ser dificil el diagnóstico diferencial en frente de otras enfermedades, en caso de localización aislada. Pero cuando existen marcadas alteraciones estructurales y un análisis exacto de la radiografía ya no ofrece dificultades el reconocimiento de la displasia fibrosa. Además de las radiografías se considerarán naturalmente para el diagnóstico todos los otros factores: comienzo de la enfermedad, localización y extensión de la misma, estudios hemato-químicos, etc.