Die Langerhans-Zell-Histiozytose als Ursache für einen zentralen Diabetes insipidus: typischer zerebraler MRT Befund

Einleitung

Der zentrale Diabetes insipidus (ZDI) ist eine seltene Entität, die durch verschiedene Erkrankungen verursacht wird, wie beispielsweise Tumore wie die Langerhans-Zell-Histiozytose, Lymphome, Autoimmunerkrankungen, Sarkoidose oder Morbus Wegener. In 52 % ist der ZDI idiopathisch und es kann keine grundlegende Ursache gefunden werden (Maghnie M. N Engl J Med 2000; 343: 998 – 1007). Die möglichen Differenzialdiagnosen sind bei diesem Symptom daher weit gefächert.

Bei Kindern und Jugendlichen ist die Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH) als die häufigste Ursache anzusehen.

Dabei handelt es sich um eine granulomatöse Erkrankung, die zu einer klonalen Proliferation von dendritischen Zellen führt. Betroffen hiervon sind meist Kinder mit einer jährlichen Inzidenz von 1:200 000 (Prosch H. Pediatr Blood Cancer 2006; 46: 363 – 366). Die aktive Phase kann dabei Monate bis Jahre dauern und ein sehr heterogenes klinisches Bild liefern, wie neurologische Ausfälle, Hypophyseninsuffizienz oder Taubheit.

Eine sichere Diagnose ist nur histologisch via Biopsie möglich. In einer Studie von Prosch et al. zeigten 18 % der Patienten mit LZH und ZDI auch extrakranielle Manifestationen, die etwa bis zu einem Jahr nach Einsetzen des ZDI detektiert wurden. Solche Läsionen sind für eine Biopsie meist besser zugänglich und können in Zusammenschau mit der Bildgebung zur Diagnose führen.