Die nicht epithelialen Malignome des Ovars

Kernaussagen

Keimzelltumoren und Keimstrang-Stroma-Tumoren gehören zu den Malignomen des Ovars, die nicht aus den epithelialen Zellen entstehen.

Das Dysgerminom, der Dottersacktumor und das unreife Teratom sowie deren Mischformen sind die häufigsten Arten maligner Keinzelltumoren; sie treten meist bereits im Kindes- oder Jugendalter in Erscheinung. Die einzelnen Unterarten der Keimzelltumoren unterscheiden sich hinsichtlich der endokrinen Aktivität: Das reine Dysgerminom ist endokrin unauffällig, der Dottersacktumor produziert α-Fetoprotein, während sich beim Chorionkarzinom hCG nachweisen lässt. Aufgrund ihres raschen und meist aggressiven Wachstums wird die Diagnose maligner Keimzelltumoren häufig erst bei großen Tumorvolumina gestellt. Primärtherapeutisch wird analog zu den epithelialen Ovarialkarzinomen vorgegangen sowie wegen der Disseminationstendenz in fortgeschrittenen Stadien die adjuvante Polychemotherapie eingesetzt.

Bei den Keimstrang-Stroma-Tumoren besteht keine besondere Altersabhängigkeit; sie sind in ihrer Mehrheit endokrin aktiv und sezernieren typische ovarielle Steroidhormone, z. T. aber auch atypische Metabolite derselben. Man unterscheidet Granulosa-Stromazelltumoren, Sertoli-Stromazelltumoren und das Gynandroblastom. Die Tumoren des Ovarialstromas verhalten sich überwiegend gutartig. Diagnostisch charakteristisch für Thekome ist die relativ starke Östrogenproduktion mit entsprechender Symptomatik. Bei androgenproduzierenden Tumoren steht neben den Blutungsstörungen die Virilisierung im Vordergrund. Die Therapie der Wahl bei nicht fertilitätserhaltendem Vorgehen ist die abdominelle Hysterektomie mit beidseitiger Salpingoovarektomie, in fortgeschrittenen Stadien mit adjuvanter Chemotherapie nach dem PVB-Schema. Als Tumormarker für die Nachsorge eignen sich Inhibin B, ggf. Activin B, MIS und bei Androblastomen die Bestimmung von Testosteron.

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