Die perforierende Keratoplastik im Kindesalter – das ewige Dilemma

Zusammenfassung

Hintergrund: Die perforierende Keratoplastik (PKP) bei Kindern weist im Vergleich zum Erwachsenen besondere Probleme auf. Die schwierige Untersuchbarkeit und Mitteilungsbereitschaft wirkt sich dabei potenzierend auf die ohnehin erhöhte Komplikationsrate (z. B. Fadenlockerung, -infiltrate, Transplantatreaktion) aus. Wie ein Damoklesschwert hängt über den Kindern vor dem 7. Lebensjahr die Gefahr der Amblyopie als potenziell irreversible visuslimitierende Beeinträchtigung.

Patienten und Methoden: Die potenziellen Indikationen zur Keratoplastik bei Kindern lassen sich einteilen in (1) kongenitale Trübungen (z. B. Dysgenesien, kongenitale hereditäre Endotheldystrophie [CHED], und Buphthalmus), (2) erworbene traumatische Trübungen, (3) erworbene nicht traumatische Trübungen (z. B. infektiöse Narben, Keratokonus) und (4) Transplantateintrübungen. Wir berichten über unsere Erfahrungen an 126 Keratoplastiken, die zwischen 1980 und 2002 bei Kindern vor dem 16. Lebensjahr durchgeführt wurden, sowie kasuistisch über 5 Kinder, die in Homburg/Saar seit 2006 operiert wurden.

Ergebnisse: Wir ziehen bei Kindern eine PTK, lamelläre Keratoplastik oder Autorotationskeratoplastik der PKP zur Verringerung des immunologischen Risikos und des allmählichen Endothelzellverlusts vor. Bei Sklerokornea halten wir aufgrund der Ophthalmopathologie eine PKP für kontraindiziert, bei Petersʼscher Anomalie ist alternativ eine optische Sektoriridektomie zu erwägen. Bei Buphthalmus muss vor einer PKP der intraokuläre Druck reguliert sein (z. B. vorher Trabekulotomie). Bei zentralen perforierenden Hornhaut- und Linsenverletzungen raten wir im amblyopiegefährdeten Alter nach primärer Wundversorgung zur simultanen Kunstlinsenimplantation mit der PKP, um eine rasche optische Rehabilitation zu erreichen. Ein eher kleinerer Transplantatdurchmesser und Einzelknüpfnähte werden bevorzugt, und eine frühe Fadenentfernung – besonders bei neuen Gefäßen – wird angestrebt. Die Indikation zur Narkoseuntersuchung stellen wir im Zweifel großzügig.

Schlussfolgerungen: Die Korneatransplantation sollte bei Kindern so früh wie nötig (weniger Amblyopie!), aber so spät wie möglich (bessere Kooperation!) erfolgen. Für ein gutes morphologisches und funktionelles Ergebnis der PKP bei Kindern sind, neben der kritischen Indikationsstellung, die ausdrückliche Sensibilisierung der Eltern, die enge Zusammenarbeit mit den Narkoseärzten, und vor allem die exzellente Kooperation mit der Sehschule zur Amblyopieprophylaxe unverzichtbar.

Abstract

Background: Penetrating keratoplasty (PKP) in children is associated with specific age-related problems. In contrast to adults, children can be examined less easily and they are not readily complaining about symptoms. Thus, the rate of intra- and postoperative complications is higher than in adults. In addition, amblyopia is a major issue before the age of seven years potentially resulting in irreversible reduction of visual acuity.

Patients and Methods: Potential indications for surgery are classified as follows: (i) congenital cloudiness (e.g., congenital hereditary endothelial dystrophy – CHED), (ii) acquired traumatic scars, (iii) acquired non-traumatic scars (e.g., infections, keratoconus) and (iv) irreversible graft failure. Our experience concerning 126 paediatric PKPs between 1980 and 2002 in children under age 16 is reported. Five case reports of PKPs performed in Homburg/Saar from 2006 are added.

Results: To minimise the risk of immunological graft rejection and chronic endothelial cell loss, we prefer PTK, lamellar keratoplasty or ipsilateral autologous rotational keratoplasty whenever possible. In cases of sclerocornea we feel that PKP should be avoided in view of the histopathology, in cases of Petersʼ anomaly an optical sector iridectomy may be considered as a valid alternative to high-risk PKP. In cases of buphthalmos the IOP must be controlled before PKP (e.g., previous trabeculotomy). In cases of central penetrating cornea and lens injuries we advocate simultaneous PKP and IOL implantation in the quiet interval after primary wound closure to achieve quick optical rehabilitation. We prefer smaller grafts and interrupted sutures in children. In addition, early suture removal is attempted, especially in cases of progressive corneal neovascularisation threatening the graft. If in doubt, examinations are performed in general anaesthesia readily.

Conclusions: Corneal grafting in children should be performed as soon as necessary (less amblyopia!), but as late as possible (better cooperation!). In children, critical indication, repeated in-depth counselling of the parents, good cooperation with the anaesthetist and excellent cooperation with the paediatric ophthalmologist are indispensable in order to achieve good morphological and functional results after PKP.

Schlüsselwörter

Keratoplastik - Kindesalter - Amblyopie - Indikationen - Technik - Komplikationen

Key words

keratoplasty - childhood - amblyopia - indications - technique - complications

• Literatur

• 1 Dana MR, Schaumberg DA, Moyes AL et al. The indications for and outcome in pediatric keratoplasty – A multicenter study. Ophthalmology 1995; 102: 1129-1138
• 2 Das S, Langenbucher A, Pogorelov P et al. Long-term outcome of excimer laser phototherapeutic keratectomy for treatment of Salzmannʼs nodular degeneration. J Cataract Refract Surg 2005; 31: 1386-1391
• 3 Anwar HM, El-Danasoury A, Hashem A. Descemetʼs stripping automated endothelial keratoplasty for congenital hereditary endothelial dystrophy. Clin Ophthalmol 2012; 6: 159-163
• 4 Ponchel C, Malecaze F, Arné JL et al. Descemet stripping automated endothelial keratoplasty in a child with Descemet membrane breaks after forceps delivery. Cornea 2009; 28: 338-341
• 5 Küchle M, Naumann GOH. Occurrence of pseudoexfoliation following penetrating keratoplasty for keratoconus. Br J Ophthalmol 1992; 76: 98-100
• 6 Rao KV, Fernandes M, Gangopadhyay N et al. Outcome of penetrating keratoplasty for Peters analomy. Cornea 2008; 27: 749-753
• 7 Jünemann A, Gusek GC, Naumann GOH. Optische Sektoriridektomie: eine Alternative zur perforierenden Keratoplastik bei Peters Anomalie. Klin Monatsbl Augenheilkd 1996; 209: 117-124
• 8 Toker E, Seitz B, Langenbucher A et al. Penetrating keratoplasty for endothelial decompensation in eyes with buphthalmos. Cornea 2003; 22: 198-204
• 9 Groh MJM, Gusek-Schneider GC, Seitz B et al. Ergebnisse nach perforierender Keratoplastik bei kongenitaler hereditärer Hornhaut-Endotheldystrophie (CHED). Bericht über 13 Augen. Klin Monatsbl Augenheilkd 1998; 213: 201-206
• 10 Naumann GOH. Clearing of the cornea after perforating keratoplasty in mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome). N Engl J Med 1985; 312: 993
• 11 Seitz B, Langenbucher A, Kus MM et al. Nonmechanical corneal trephination with the excimer laser improves outcome after penetrating keratoplasty. Ophthalmology 1999; 106: 1156-1165
• 12 Seitz B, Langenbucher A, Küchle M et al. Impact of graft diameter on corneal power and the regularity of postkeratoplasty astigmatism before and after suture removal. Ophthalmology 2003; 110: 2162-2167
• 13 Seitz B, Langenbucher A, Nguyen NX et al. Ergebnisse der ersten 1000 konsekutiven elektiven nichtmechanischen Keratoplastiken mit dem Excimerlaser – Eine prospektive Studie über mehr als 12 Jahre. Ophthalmologe 2004; 101: 478-488
• 14 Seitz B, Langenbucher A, Naumann GOH. Trephination in penetrating Keratoplasty. In: Reinhard T, Larkin F, Hrsg. Essentials in Ophthalmology – corneal and external Eye Disease. Berlin: Springer-Verlag; 2006: 123-152
• 15 Behrens A, Seitz B, Küchle M et al. “Orientation teeth” in non-mechanical laser corneal trephination for penetrating keratopasty: 2.94 µm Er : YAG vs. 193 nm ArF excimer laser. Br J Ophthalmol 1999; 83: 1008-1012
• 16 Ninios K, Matoula P, Szentmáry N et al. Results of excimer laser penetrating keratoplasty in aphakic eyes. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2013; 251: 1185-1189
• 17 Vanathi M, Panda A, Vengayil S et al. Pediatric keratoplasty. Surv Ophthalmol 2009; 54: 245-271
• 18 Seitz B, El-Husseiny M, Langenbucher A et al. Prophylaxe und Management von Komplikationen bei perforierender Keratoplastik. Ophthalmologe 2013; [im Druck]
• 19 Weiss JS, Møller HU, Lisch W et al. The IC3D classification of the corneal dystrophies. Cornea 2008; 27 (Suppl. 02) S1-S83
• 20 Szentmàry N, Goebels S, Bischoff M et al. Photodynamische Therapie bei infektiöser Keratitis. Ophthalmologe 2012; 109: 165-170
• 21 Szentmáry N, Goebels S, Matoula P et al. Die Akanthamöbenkeratitis – ein seltenes und oft spät diagnostiziertes Chamäleon. Klin Monatsbl Augenheilkd 2012; 229: 521-528