Summary
The German Haemophilia Registry records online data from patients with haemophilia A, haemophilia B, von Willebrand`s disease and other coagulation factor deficiency disorders since 2009. Patient´s pseudonymised data will only be enrolled in the German Haemophilia Registry if the patient signs an informed consent. Without the informed consent, only aggregated data according to §21 German Transfusion Law are reported. These data include the number of persons with congenital haemostasis disorders classified to type of disease and severity as well as patients’ age, and the consumption of clotting factor according to each group. Results: The highest number of patients with haemophilia was reported in 2010: 3375 patients with haemophilia A and 614 with haemophilia B respectively; the highest number of patients with von Willebrand`s disease was 1473, reported in 2011. Conclusion: In comparison to data from registries in Austria and Switzerland it can be assumed that most of the patients with severe haemophilia are registered in the German Haemophilia Registry whereas patients with moderate and mild forms are still missing.
Zusammenfassung
Im Deutschen Hämophilieregister (DHR) werden seit 2009 online Patientendaten zu Hämophilie A, Hämophilie B, von-Willebrand-Syndrom und anderen Formen von Gerinnungsfaktormangel gesammelt. Die Meldung von patientenbezogenen, diagnostischen und therapeutischen Daten erfolgt nach Einwilligung durch den Patienten. Ohne Einwilligung meldet die Einrichtung nur die „Angaben zu Personen mit angeborenen Hämo- stasestörungen” nach §21 Transfusions gesetz. Diese umfassen die Patientenzahlen pro Patientengruppe, differenziert nach Alter sowie Art und Schwere der Erkrankung, und den Verbrauch an Gerinnungsfaktoren der jeweiligen Patientengruppe. Ergebnisse: Die höchste Anzahl an Patienten mit Hämophilie wurde für das Jahr 2010 gemeldet: 3375 Patienten mit Hämophilie A und 614 mit Hämophilie B. Die Anzahl der Patienten mit von-Willebrand-Syndrom war für das Jahr 2011 mit 1473 am höchsten. Schlussfolgerung Vergleiche mit Patientenzahlen der Hämophilieregister aus Österreich und der Schweiz lassen vermuten, dass der Großteil der Patienten mit schwerer Hämophilie in Deutschland inzwischen an das DHR gemeldet wird. Patienten mit mittelschwerer und leichter Hämophilie hingegen sind vermutlich noch unterrepräsentiert.
Keywords
Haemophilia - registry - Germany
Schlüsselwörter
Hämophilie - Register - Deutschland
