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CC BY 4.0 · Arq Neuropsiquiatr 2024; 82(07): s00441788586
DOI: 10.1055/s-0044-1788586
Brazilian Academy of Neurology

Brazilian consensus recommendations on the diagnosis and treatment of autoimmune encephalitis in the adult and pediatric populations

Consenso brasileiro sobre o diagnóstico e o tratamento de encefalites autoimunes nas populações adulta e pediátrica

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Abstract

Background Autoimmune encephalitis (AIE) is a group of inflammatory diseases characterized by the presence of antibodies against neuronal and glial antigens, leading to subacute psychiatric symptoms, memory complaints, and movement disorders. The patients are predominantly young, and delays in treatment are associated with worse prognosis.

Objective With the support of the Brazilian Academy of Neurology (Academia Brasileira de Neurologia, ABN) and the Brazilian Society of Child Neurology (Sociedade Brasileira de Neurologia Infantil, SBNI), a consensus on the diagnosis and treatment of AIE in Brazil was developed using the Delphi method.

Methods A total of 25 panelists, including adult and child neurologists, participated in the study.

Results The panelists agreed that patients fulfilling criteria for possible AIE should be screened for antineuronal antibodies in the serum and cerebrospinal fluid (CSF) using the tissue-based assay (TBA) and cell-based assay (CBA) techniques. Children should also be screened for anti-myelin oligodendrocyte glucoprotein antibodies (anti-MOG). Treatment should be started within the first 4 weeks of symptoms. The first-line option is methylprednisolone plus intravenous immunoglobulin (IVIG) or plasmapheresis, the second-line includes rituximab and/or cyclophosphamide, while third-line treatment options are bortezomib and tocilizumab. Most seizures in AIE are symptomatic, and antiseizure medications may be weaned after the acute stage. In anti-N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR) encephalitis, the panelists have agreed that oral immunosuppressant agents should not be used. Patients should be evaluated at the acute and postacute stages using functional and cognitive scales, such as the Mini-Mental State Examination (MMSE), the Montreal Cognitive Assessment (MoCA), the Modified Rankin Scale (mRS), and the Clinical Assessment Scale in Autoimmune Encephalitis (CASE).

Conclusion The present study provides tangible evidence for the effective management of AIE patients within the Brazilian healthcare system.

Resumo

Antecedentes Encefalites autoimunes (EAIs) são um grupo de doenças inflamatórias caracterizadas pela presença de anticorpos contra antígenos neuronais e gliais, que ocasionam sintomas psiquiátricos subagudos, queixas de memória e distúrbios anormais do movimento. A maioria dos pacientes é jovem, e o atraso no tratamento está associado a pior prognóstico.

Objetivo Com o apoio da Academia Brasileira de Neurologia (ABN) e da Sociedade Brasileira de Neurologia Infantil (SBNI), desenvolvemos um consenso sobre o diagnóstico e o tratamento da EAIs no Brasil utilizando a metodologia Delphi.

Métodos Um total de 25 especialistas, incluindo neurologistas e neurologistas infantis, foram convidados a participar.

Resultados Os especialistas concordaram que os pacientes com critérios de possíveis EAIs devem ser submetidos ao rastreio de anticorpos antineuronais no soro e no líquido cefalorraquidiano (LCR) por meio das técnicas de ensaio baseado em tecidos (tissue-based assay, TBA, em inglês) e ensaio baseado em células (cell-based assay, CBA, em inglês). As crianças também devem ser submetidas ao rastreio de de anticorpo contra a glicoproteína da mielina de oligodendrócitos (anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein, anti-MOG, em inglês). O tratamento deve ser iniciado dentro das primeiras 4 semanas dos sintomas, sendo as opções de primeira linha metilprednisolona combinada com imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou plasmaférese. O tratamento de segunda linha inclui rituximabe e ciclofosfamida. Bortezomib e tocilizumab são opções de tratamento de terceira linha. A maioria das crises epilépticas nas EAIs são sintomáticas, e os fármacos anticrise podem ser desmamadas após a fase aguda. Em relação à encefalite antirreceptor de N-metil-D-aspartato (anti-N-methyl-D-aspartate receptor, anti-NMDAR, em inglês), os especialistas concordaram que agentes imunossupressores orais não devem ser usados. Os pacientes devem ser avaliados na fase aguda e pós-aguda mediante escalas funcionais e cognitivas, como Mini-Mental State Examination (MMSE), Montreal Cognitive Assessment (MoCA), Modified Rankin Scale (mRS), e Clinical Assessment Scale in Autoimmune Encephalitis (CASE).

Conclusão Esta pesquisa oferece evidências tangíveis do manejo efetivo de pacientes com EAIs no sistema de saúde Brasileiro.

Keywords

Autoimmune Encephalitis - Anti-N-Methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis - Delphi Technique - Rituximab - Tocilizumab

Palavras-chave

Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso - Encefalite Antirreceptor de N-Metil-D-Aspartato - Técnica Delphi - Rituximab - Tocilizumab

Authors' Contributions

LAD, PVCS: conceptualization, data curation, formal analysis, investigation, methodology, project administration, supervision, validation, writing of the original draft, and writing – review and editing. JHFF, ACM, FFT, CCFV, DGB, SLAP, TA, LJAR, LPBS, NACS, FVG: conceptualization, methodology, supervision, and writing – review and editing. ADP, BKDC, CCDD, CP, DADV, DSD, FFA, FRS, FTM, GJM, GDS, KL, LFP, MLSFS, MVMG, MBK, MEJH, OGPD, OJMN, PRN, PMP, RMPC, VD: writing – review and editing. All authors approved the final version of the manuscript and agree to be responsible for all aspects of the work.


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Publikationsverlauf

Eingereicht: 07. Januar 2024

Angenommen: 27. April 2024

Artikel online veröffentlicht:
01. August 2024

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Bibliographical Record
Lívia Almeida Dutra, Pedro Victor de Castro Silva, João Henrique Fregadolli Ferreira, Alexandre Coelho Marques, Fabio Fieni Toso, Claudia Cristina Ferreira Vasconcelos, Doralina Guimarães Brum, Samira Luisa dos Apóstolos Pereira, Tarso Adoni, Leticia Januzi de Almeida Rocha, Leticia Pereira de Brito Sampaio, Nise Alessandra de Carvalho Sousa, Renata Barbosa Paolilo, Angélica Dal Pizzol, Bruna Klein da Costa, Caio César Diniz Disserol, Camila Pupe, Daniel Almeida do Valle, Denise Sisterolli Diniz, Fabiano Ferreira de Abrantes, Felipe da Rocha Schmidt, Fernando Cendes, Francisco Tomaz Meneses de Oliveira, Gabriela Joca Martins, Guilherme Diogo Silva, Katia Lin, Lécio Figueira Pinto, Mara Lúcia Schimtz Ferreira Santos, Marcus Vinícius Magno Gonçalves, Mariana Braatz Krueger, Michel Elyas Jung Haziot, Orlando Graziani Povoas Barsottini, Osvaldo José Moreira do Nascimento, Paulo Ribeiro Nóbrega, Priscilla Mara Proveti, Raphael Machado do Castilhos, Vanessa Daccach, Felipe von Glehn. Brazilian consensus recommendations on the diagnosis and treatment of autoimmune encephalitis in the adult and pediatric populations. Arq Neuropsiquiatr 2024; 82: s00441788586.
DOI: 10.1055/s-0044-1788586