Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose

Nach neueren epidemiologischen Untersuchungen gibt es für die idiopathische Lungenfibrose (idiopathische pulmonale Fibrose, IPF) einen steigenden Trend hinsichtlich Inzidenz, Prävalenz und Mortalität [1]. Da die IPF überwiegend eine Erkrankung des höheren Lebensalters ist (²/₃ der Patienten sind älter als 60 Jahre), könnte dies zumindest teilweise durch die höhere allgemeine Lebenserwartung der Bevölkerung in den industrialisierten Ländern bedingt sein [2]. Die steigende Erkrankungshäufigkeit muss intensivierte Bemühungen um eine adäquate Diagnostik zur Folge haben. Im Gegensatz zum früher oft undifferenzierten Gebrauch des Begriffs „idiopathische Lungenfibrose” als Sammeltopf für ätiologisch ungeklärte interstitielle Lungenerkrankungen sollte diese Diagnose heute nur noch für die von Katzenstein und Myers [3] definierte histologische Entität der „usual interstitial pneumonia” (UIP) eingesetzt werden [4].

Für die Diagnostik der IPF/UIP lassen sich drei Hauptziele definieren:

Die differenzialdiagnostische Abgrenzung der IPF von anderen Formen der Lungenfibrose. Die Objektivierung des Schweregrades der Lungenerkrankung. Die Beurteilung der Prognose und eventuell erfolgversprechender Therapiemaßnahmen.

Zur Erreichung dieser Ziele stehen die folgenden diagnostischen Verfahren zur Verfügung:

Anamnese und klinische Untersuchung Labordiagnostik Lungenfunktionstests radiologische Bildgebung inkl. hoch auflösender Computertomographie (HRCT) Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL) und transbronchialer Biopsie (TBB) Thorakoskopische, videoassistierte (VATS) oder offene Lungenbiopsie (OLB)

Im Folgenden sollen der jeweilige Beitrag der verschiedenen Methoden zur Erreichung der gesetzten Ziele kritisch hinterfragt und ein diagnostisches Konzept abgeleitet werden.

Literatur

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