Assessment and classification of choroidal vasculitis in posterior uveitis using indocyanine green angiography

Zusammenfassung

Hintergrund: Dank der Indozyanin-Grün-Angiographie (IGA) ist es jetzt möglich, die Aderhaut und deren Zirkulation zu untersuchen. Ziel dieser Studie war es, anhand der IGA, Vaskulitiden der Aderhautgefäße zu analysieren und zu charakterisieren. Methode: Wir untersuchten die Krankengeschichten von Patienten mit aktiver hinterer Uveitis deren Diagnose bekannt war, bei denen eine kombinierte Fluoreszein(FAG)- und Indozyanin-Grün-Angiographie (IGA) durchgeführt wurde und die zwischen Dezember 1994 und August 2001 in einem der beteiligten Uveitis-Zentren konsultiert wurden. Die Art der entzündlichen IGA-Zeichen und deren Entwicklung wurden zu Beginn und während den Verlaufskontrollen analysiert. Ergebnisse: Im Ganzen wurden 129 Krankengeschichten untersucht. Die IGA erlaubte uns zwei angiographische Aspekte zu unterscheiden: (1) eine primäre entzündliche Choriokapillaropathie und (2) eine stromale entzündliche Vaskulopathie. Das erste Muster zeichnete sich durch hypofluoreszente Zonen, die in den frühen, intermediären und späten angiographischen Phasen zu sehen waren aus und wies auf eine Nichtperfusion der Choriokapillaris hin. Es wurde bei „multiple evanescent white dot syndrome” (MEWDS), „acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy” (APMPPE), „multifocal choroiditis” (MC), „ampiginous choroidopathy” und „serpiginous choroidopathy” gefunden. Das zweite Muster charakterisierte sich durch verwischte stromale Aderhautgefäße in den intermediären angiographischen Phasen und einer diffusen Aderhauthyperfluoreszenz in den späten angiographischen Phasen, was eindeutig für eine Vaskulitis der größeren stromalen Gefäße sprach. Letztere angiographische Befunde wurden bei Morbus Vogt-Koyanagi-Harada, Sarkoidose, Tuberkulose, Birdshot-Chorioretinopathie, Behçets Uveitis und Skleritis gesehen. Diese stromale entzündliche Vaskulopathie sprach prompt und regelmäßig auf die entzündungshemmende Therapie an. Eine dritte Gruppe von Patienten mit hyperakuter Retinitis oder Choroiditis zeigte eine sekundäre assoziierte entzündliche Choriokapillaritis, die angiographisch mit der primären Choriokapillaritis vergleichbar war. Schlussfolgerungen: Die Indozyanin-Grün-Angiographie erlaubte uns, eine neuartige Analyse der Aderhautvaskulitis. Es zeigten sich entweder eine Nichtperfusion der Choriokapillaris oder entzündliche Zeichen in den größeren Aderhautgefäßen. Die IGA wird somit in Zukunft bei den meisten hinteren Uveitiden unumgänglich sein, um einen korrekten Befund zu erheben und die Evolution korrekt beurteilen zu können.

Abstract

Background: By allowing one to detect fluorescence beyond the retinal pigment epithelium, indocyanine green angiography (ICGA) has made it possible to analyse the choroidal vessels. Our aim was to characterize choroidal vasculitis in posterior uveitis using ICGA. Methods: Charts of active posterior uveitis patients with a specific diagnosis seen in the different centers participating in the study who had undergone dual fluorescein and ICG angiography were reviewed. The type of inflammatory involvement of the choroidal circulation at entry and the treatment response on follow-up angiograms were analysed. Results: A total of 129 patients were analysed. Choroidal vasculitis could be subdivided into two main patterns: (1) primary inflammatory choriocapillaropathy and (2) stromal inflammatory vasculopathy. The first pattern consisted of hypofluorescent areas up to the late phase of angiography characteristic for choriocapillaris non-perfusion and included entities such as multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS), acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE), multifocal choroiditis (MC), ampiginous choroidopathy and serpiginous choroidopathy. The second pattern consisted of fuzzy indistinct appearance of vessels in the intermediate angiographic phase and diffuse choroidal hyperfluorescence in the late phase indicating inflammatory vasculopathy of larger choroidal vessels. This pattern was found in all cases of active Vogt-Koyanagi-Harada disease, ocular sarcoidosis and tuberculosis and birdshot chorioretinopathy. In Behçet's uveitis of recent onset, choriocapillaris perfusion delay and fuzzy choroidal vessels without diffuse late choroidal hyperfluorescence was found. In posterior scleritis, enlargement of vorticous veins was an additionnal ICGA sign. Stromal inflammatory vasculopathy always responded to anti-inflammatory therapy. A third group of patients with severe retinal or choroidal inflammation presented with associated secondary inflammatory choriocapillaropathy angiographically identical to the primary involvement. Conclusions: ICGA allowed the hitherto impossible characterization of inflammatory involvement of the choroidal vessels, showing either predominant inflammation of the choriocapillaris or predominant inflammation of the stromal choroidal vessels with or without secondary choriocapillaritis. ICGA will be indispensable for the correct evaluation and follow-up of posterior inflammation with suspected choroidal involvement.

Schlüsselwörter

Hintere Uveitis - Aderhautvaskulitis - Indozyanin-Grün-Angiographie

Key words

Posterior uveitis - choroidal vasculitis - indocyanine green angiography

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