Perforierende Keratoplastik bei Trisomie 21

Zusammenfassung

Hintergrund: Ziel dieser retrospektiven Studie war es, Resultate und Komplikationen nach perforierender Keratoplastik (PKP) bei Trisomie-21-Patienten zu analysieren. Patienten und Methoden: Alle Krankengeschichten seit 1985 von Patienten mit Down-Syndrom nach PKP wurden retrospektiv studiert. Alter, Geschlecht, Begleiterkrankungen, Kommunikationsfähigkeit, Operationsindikation und Operationsart, Alter bei der ersten PKP, Komplikationen, Visusverlauf sowie der zuletzt gemessene Visus und Befund wurden untersucht. Als Vergleich diente eine altersentsprechende Kontrollgruppe geistig nicht behinderter Patienten mit Status nach PKP bei Keratokonus. Ergebnisse: 16 Augen von 9 Patienten wiesen einen Keratokonus auf und wurden operiert. Indikation zur Transplantation war in 3 Fällen eine spontane Perforation, bei den übrigen 13 war sie refraktiv. Fünf Transplantate waren bei der letzten Untersuchung klar. Bei 7 Augen erfolgte mindestens einmal eine re-PKP. Es kam zu Transplantatsabstoßungsreaktionen in 7 Fällen und 4 Augen benötigten infolge schwerer Oberflächendefekte eine Bindehautdeckung. 10 Augen entwickelten eine Cataracta complicata, 3 ein Sekundärglaukom. Bei der Kontrollgruppe waren bei der letzten Kontrolle 22 von 25 operierten Hornhäuten klar. Schlussfolgerungen: Die Prognose der PKP bei Trisomie-21-Patienten ist deutlich schlechter als bei anderen Keratokonuspatienten. Die schlechteren Resultate sind nicht nur durch z. T. fehlende Kooperation der Patienten erklärt, sondern durch: 1. einen hohen Anteil an notfallmäßig durchgeführten Operationen (3/16), 2. Vorhandensein von Lidanomalien sowie 3. weit fortgeschrittene Keratokoni, die wegen eines größeren Transplantatdurchmessers vermehrt zu immunologischen Reaktionen, Fadenlockerungen und Sekundärglaukom führen können. Die Indikation zur PKP bei Keratokonus und Down-Syndrom-Patienten sollte speziell bei Floppy-Eyelid-Syndrom sehr restriktiv gestellt werden. Tief lamelläre Keratoplastiken könnten den Anteil an postoperativen Komplikationen und Abstoßungsreaktionen senken.

Abstract

Background: Purpose of this retrospective study was to analyze outcome and complications after penetrating keratoplasty (PK) in patients with Down's syndrome. Patients and methods: The medical records of all patients with Down's syndrome and PK from 1985 were reviewed retrospectively. Age, sex, systemic diseases, communication, indication for surgery and surgical technique, age at first PK, complications, visual acuity and best corrected visual acuity and findings at last follow-up were noted. Age matched mentally non-retarded patients with keratoconus and PK served as a control group. Results: All eyes of 9 patients had keratoconus, 16 were operated. Indication for surgery was spontaneous perforation in 3 and refractive in the remaining 13 eyes. Five grafts were clear at last follow-up. In 7 eyes, at least 1 re-PK had to be performed. Seven eyes developed graft rejection and 4 eyes needed conjunctival grafting because of non-healing epithelial defects. Ten eyes developed cataracts, 3 secondary glaucoma. In the control group 22 out of 25 operated corneas were clear at last follow-up. Conclusions: Prognosis of PK in patients with Down's syndrome is worse than in other patients with keratoconus. Poor results are not only explained due to the lack of cooperation of patients, but also because of: 1) high rate of emergency procedures (3/16), 2) presence of lid anomalies and 3) very advanced keratoconus, necessitating bigger sized grafts, leading to frequent immunological reactions, suture loosening and secondary glaucoma. Indication for PK in Down's syndrome patients with keratoconus and floppy eyelids should be very restrictive. Postoperative complications and the high rejection rate might be decreased by performing deep lamellar keratoplasty as this would not be an intraocular procedure.

Schlüsselwörter

Perforierende Keratoplastik - Trisomie 21 - Keratokonus - Komplikationen - Floppy Eyelid - lamelläre Keratoplastik

Key words

Penetrating keratoplasty - Down's syndrome - keratoconus - complications - floppy eyelid - lamellar keratoplasty

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