Die verschiedenen Trübungsmuster der Lisch-Hornhautdystrophie

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Lisch-Hornhautdystrophie ist eine epitheliale Hornhautdystrophie, bei der im Auflicht diffusgraue Hornhauttrübungen in verschiedenen Trübungsmustern auftreten. Die Untersuchung im regredienten Licht zeigt, dass diese grauen Veränderungen aus multiplen eng zusammengeballten klaren Zysten im Sinne von Trübungseinheiten bestehen. Es wird der Frage nachgegangen, ob bereits ein Einzelfall von Lisch-Hornhautdystrophie durch exakte Analyse der Trübungseinheiten gegenüber den anderen epithelialen Hornhautdystrophien eindeutig abgegrenzt werden kann. Patienten und Methode: Untersucht wurden drei nichtblutsverwandte Patienten mit Lisch-Hornhautdystrophie an der Spaltlampe. Die epithelialen Trübungen wurden im Auflicht und bei Retroillumination fotografisch dokumentiert. Ergebnisse: Alle drei Patienten wiesen im regredienten Licht, die für die Lisch-Hornhautdystrophie charakteristischen zusammengeballten Mikrozysten auf. Bei einer 15-jährigen Patientin bestand ein beidseitiger Befall mit diffusgrauer radspeichenartiger Trübung. Bei einer 35-jährigen Patientin mit einseitigem Hornhautbefall war eine keulenförmige Trübung zu beobachten. Ein 49-jähriger Patient mit einseitigem Befall wies ein federförmiges Trübungsmuster auf. Schlussfolgerung: Unter Einschluss der bisherigen Literatur können für die Lisch-Hornhautdystrophie fünf verschiedene graue Trübungsmuster angeführt werden: Radspeichen-, band-, flammen/feder-, wirbel- und keulenförmig. Bereits ein Einzelfall der Lisch-Hornhautdystrophie kann durch genaue Analyse des Trübungsmusters und der Trübungseinheiten gegenüber den anderen epithelialen Hornhautdystrophien abgegrenzt werden.

Abstract

Background: Lisch corneal dystrophy is an epithelial corneal dystrophy where diffuse gray corneal opacifications are seen in direct illumination that appear in different patterns. Examination in retroillumination shows that these gray changes do consist of multiple densely crowded clear microcysts according to the opacity units. We wanted to investigate if one single case of Lisch corneal dystrophy can be differentiated easily from the other epithelial corneal dystrophies by exact analysis of the opacity units. Patients and Methods: We examined three non-related patients with Lisch corneal dystrophy at the slit-lamp. The epithelial corneal opacities were documented photographically with direct slit-lamp illumination and retroillumination. Results: All three patients showed the characteristic intraepithelial densely crowded clear microcysts in retroillumination. Diffuse gray radial opacities were noted in both corneas of a 15-year-old female patient. A club-shaped opacity was noted in one cornea of a 35-year-old female patient and a feathery gray opacity pattern was found in one cornea of a 49-year-old male patient. All three patients showed the characteristic densely crowded clear microcysts of Lisch corneal dystrophy in retroillumination. Conclusion: Taking the previous literature into account, five different opacity patterns can be summarised: radial, band, flame/feathery, whorled and club-shaped gray epithelial corneal opacities. A single case of Lisch corneal dystrophy can be differentiated from other epithelial corneal dystrophies by means of an exact analysis of the opacity pattern and units by slit-lamp examination.

Schlüsselwörter

Lisch-Hornhautdystrophie - Trübungsmuster - Trübungseinheiten - multiple eng zusammengeballte intraepitheliale Zysten - Differenzialdiagnose

Key words

Lisch corneal dystrophy - opacity patterns - opacity units - multiple densely crowded clear microcysts - differential diagnosis

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