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Laryngorhinootologie 1983; 62(10): 463-467
DOI: 10.1055/s-2007-1008473
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Neurootologische Frühsymptome der Camurati-Engelmann-Krankheit

Early Neurootologic Findings in Camurati-Engelmann's DiseaseTh. Lenarz, J. Gülzow
  • Univ. HNO-Klinik Heidelberg (Dir. Prof. Dr. Boenninghaus)
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Publication Date:
29 February 2008 (online)

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Zusammenfassung

Die Camurati-Engelmann-Krankheit ist eine seltene progressive Knochenerkrankung, die bei Schädelbasisbeteiligung zu kombinierter Schwerhörigkeit, Vestibularisausfall und Fazialisparese führen kann. Die Differentialdiagnose zu anderen Knochenerkrankungen mit Hörstörungen gelingt aufgrund des typischen Röntgenbefundes, der Pseudoschalleitungsschwerhörigkeit, Myopathie und Wuchsstörungen.

Summary

Camurati-Engelmann disease is a rare generalized progressive bone affection which causes combined hearing loss, facial palsy and vestibular dysfunction. Differential diagnosis against bone affections is possible because of typical x-ray findings, pseudo mixed hearing loss, myopathy and growth disorders.