Zusammenfassung
Hintergrund: Das maligne Melanom der Schleimhaut des oberen Aerodigestivtraktes ist ein seltener Tumor, für den bislang keine einheitlichen Therapiekonzepte existieren. Die Prognose des Schleimhautmelanomes wird schlechter eingeschätzt als diejenige des kutanen Melanoms. Veröffentlichungen über Schleimhautmelanome sind in Folge der Rarität dieser Erkrankung selten. Patienten: Unter dem Patientengut der Kieler HNO-Klinik fanden sich 34 Patienten mit der Diagnose eines Schleimhautmelanomes, deren klinische Verläufe über einen Mindestzeitraum von 3 Jahren nachbeobachtet und ausgewertet werden konnten. Ergebnisse: Bei 28 von 34 Patienten war das Melanom in den Nasenhaupt- und -nebenhöhlen lokalisiert. Häufigste Therapieform war die chirurgische Resektion, die in vier Fällen mit einer Bestrahlung, in einem Fall mit Bestrahlung und Chemotherapie und dreimal mit Chemotherapie kombiniert wurde. Sechs Patienten erhielten eine alleinige Strahlentherapie, ein Patient ausschließlich eine Chemotherapie. Statistisch abgesicherte Aussagen zur Therapie lassen sich aufgrund der geringen Patientenzahlen und des langen Beobachtungszeitraumes nicht treffen, tendenziell zeigten jedoch Kombinationstherapien die besseren Ergebnisse. Patienten, die sich ausschließlich einer Strahlentherapie unterzogen, hatten die schlechteste Prognose. Auffallend hoch war die Anzahl der Rezidive (58,8%), die nach durchschnittlich 16,6 Monaten auftraten. Die 5-Jahres-Überlebensrate betrug 45,8%, die 10-Jahres-Überlebensrate 22,3%. Schlußfolgerungen: Optimierte Kombinationstherapien scheinen die Prognose des malignen Melanoms der Schleimhaut des oberen Aerodigestivtraktes zu verbessern. Vor allem in den ersten 2 Jahren sollten die Nachbeobachtungsintervalle kurz sein, um die oft zu beobachtenden Rezidive frühzeitig behandeln zu können.
Summary
Background: Malignant mucosal melanoma of the upper aerodigestive tract is a rare disease. The prognosis is expected to be significantly worse than the prognosis of cutaneous melanoma and so far no uniform therapeutic concept exists. Publications about mucosal melanoma are scarce and reported patient groups are usually small. Patients: Thirty-four patients have been registered at the ENT Department of the University of Kiel Medical Center with the diagnosis mentioned above. Clinical data were obtained from the patient's charts, the minimum follow-up was three years. Results: Most common site of the tumor was the nasal cavity and paranasal sinuses with 28 of 34 patients. Less frequently affected was the nasopharynx (three cases), Oropharynx, larynx, and middle ear (one case each). All patients were caucasians and most of them were of an advanced age (66.9 years ±12.3). Treatment of choice was surgical resection in 27 cases, in four cases it was combined with radiation therapy, in one case with radiation therapy and chemotherapy, and in three cases with chemotherapy. Six patients received solely radiation therapy, one patient was only treated by chemotherapy. Patients who were treated by a combined approach had a more favourable outcome than patients who were treated by a monotherapy of surgery, radiation therapy, or chemotherapy. A high number of recurrences were observed, which occured on an average of 16.6 months after the diagnosis of the primary tumor. Overall 5-year survival was 45.8%, the 10-year survival rate was 22.3%. Conclusions: Optimized combined therapeutical approaches might possibly improve the prognosis of mucosal melanoma of the upper aerodigestive tract. Intervals between follow-ups should be short to render detection of relapses at an early stage. Repeated therapy of recurrent disease might lengthen survival.
Schlüsselwörter
Schleimhautmelanom - Oberer Aerodigestivtrakt - Nasennebenhöhlen - Therapie - Prognose
Keywords
Mucosal malignant melanoma - Upper aerodigestive tract - Paranasal sinuses - Therapy - Prognostic factors
