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DOI: 10.5482/HAMO-12-06-0012
Desmopressin testing in haemo-philia A patients and carriers
Results of a multi centre surveyDesmopressin-Testung bei Patienten mit Hämophilie A und KonduktorinnenErgebnisse einer multizentrischen StudieThis study was supported by an unrestricted grant from CSL Behring.Publication History
received:
19 June 2012
accepted:
21 August 2012
Publication Date:
28 December 2017 (online)
Summary
Introduction: Desmopressin (DDAVP) testing (DT) in patients (pts) with haemophilia A (HA) and carriers (CHA) is up to now not standardized. This prompted us to evaluate results of DT carried out between 1996 and 2011 in centres of the Competence Network Haemor-rhagic Diatheses East. Patients and method: An increase of the factor VIII activity (FVIII) above 50% or at least the two fold of initial values within 120 min after DDAVP was defined as complete response (CR). Data from 80 patients (31 children, 49 adults) of whom 64 suffered from HA (sub-HA: n = 48; mild: n = 14; moderate: n = 2) and 16 patients CHA were evaluated. Results: In 34 patients DDAVP was given i. v. (dose range: 0.26–0.6 μg/kg body weight, mean: 0.33), in 31 intranasally (i.n. 300–600 μg) and in 15 s. c. (15–40 μg). The maximal FVIII increase was reached 60 min after DDAVP. For i. v. application the mean FVIII increase was 3.1-fold, for i. n. 2.1-fold and for s. c. 2.4-fold. A CR was de tected in 71 patients, a non-response in 9. Mild side effects such as flush, headaches or nausea were observed in 11 patients (14%). Conclusion: For desmopressin testing in patients with haemophilia A and carriers i. v. application at 0.3 μg/kg body weight and the determination of FVIII before and 60 min after desmopressin infusion is recommended.
Zusammenfassung
Einleitung: Der Desmopressin(DDAVP)-Test (DT) bei Patienten mit Hämophilie A (HA) und Konduktorinnen (KHA) ist nicht standardisiert. Das veranlasste uns, die Desmopressin-tests der Zentren des Kompetenznetzwerks Hämorrhagische Diathesen Ost von 1996 bis 2011 zu analysieren. Patienten, Methode: Ein Faktor-VIII-Aktivitätsanstieg (FVIII) auf über 50% oder um mindestens das Doppelte der Initialwerte innerhalb von 120 min nach DDAVP wurde als komplette Response (KR) gewertet. Daten von 80 Patienten (31 Kinder, 49 Erwachsene), davon 64 mit HA (Sub: n = 48; leicht: n = 14; mittelschwer: n = 2) und 16 KHA wurden evaluiert. Ergebnisse: Bei 34 Patienten wurde DDAVP i. v. gegeben (Bereich: 0,26–0,6 μg/kg Körpergewicht, Mittel: 0,33), bei 31 intranasal (i. n.; 300–600 μg) und bei 15 s. c. (15–40 μg). Der maximale FVIII-Anstieg wurde 60 min nach DDAVP erreicht. Nach i.v.-Gabe war der mittlere FVIII-Anstieg 3,1-fach, nach i. n.-Applikation 2,1-fach und nach s.c.-Gabe 2,4-fach. Ein KR lag bei 71 Patienten und ein Non-Response bei 9 vor. Leichte unerwünschte Arzneimittelwirkungen wie Flush, Kopfschmerzen oder Übelkeit traten bei 11 Patienten (14%) auf. Schlussfolgerung: Bei Patienten mit Hämophilie A und Konduktorinnen wird zur Testung i.v. DDAVP 0.3 μg/kg Körpergewicht mit FVIII- Bestimmung vor und 60 min nach Infusion empfohlen.
