Zusammenfassung
Wir berichten über einen 11-jährigen Patienten mit einem myelodysplastischen Syndrom, der eine hämatopoetische Stammzelltransplantation eines HLA-identen, nicht verwandten Spenders erhielt. Nach fast täglicher Versorgung mit Pool-Thrombozytenkonzentraten über Wochen wurde der Patient aufgrund einer Therapierefraktärität mit Thrombozytenkonzentraten aus Apherese versorgt. Der Patient erhielt unter anderem 2 Aphereseprodukte von HLA-kompatiblen Spendern der Blutgruppe 0. In den Tagen nach Transfusion dieser AB0-(minor-)inkompatiblen Produkte kam es zum Anstieg der laborchemischen Hämolyseparameter. Der direkte Coombs-Test zeigte eine schwache Beladung mit IgG. Im Eluat (Lui-Eicher) aus Patientenerythrozyten konnte eine stark positive Reaktion mit Testzellen der Blutgruppe A beobachtet werden, obwohl die freien Anti-A-Isoagglutinine im Patientenserum nur einen Titer von 2 aufwiesen. Eine daraufhin durchgeführte Untersuchung des Spenderbluts ergab bei dem Spender des 2. Produkts einen hohen Isoagglutinintiter Anti-A von 2048. Im weiteren Verlauf wurden nur noch blutgruppengleiche Thrombozytenpräparate transfundiert. Parallel dazu erholten sich die Hämolyseparameter. Elf Tage später lag die LDH wieder im Bereich der Ausgangswerte vor Gabe des Thrombozytenprodukts mit dem nachgewiesenen hohen Anti-A-Titer. Dieser repräsentative Fall unterstreicht das Risiko einer posttransfusionellen Hämolyse infolge der Gabe von plasmahaltigen AB0-(minor-)inkompatiblen Thrombozytenkonzentraten und zeigt, dass ein individualisiertes Management unerlässlich ist bei der Versorgung von pädiatrischen hämatoonkologischen Patienten.
Abstract
We describe an 11-year old, 29 kg male patient with myelodysplastic syndrome, who underwent hematopoietic stem cell transplantation from a blood group identical HLA matched unrelated donor. The patient showed refractoriness against transfusion of random platelets. Antibodies against HLA-class I were detected in his serum by Luminex technology using single antigen beads. The patient, blood group A, then received apheresis platelets concentrates (APC) from HLA-compatible donors to prevent bleeding by persistent thrombocytopenia. Immediately after administration of minor incompatible APCs from two blood group 0 donors, a drop of hemoglobin (from 9.8 g/dl to 6.3 g/dl; normal range: 11.8 – 15.0) and a significant increase of hemolysis parameters (free Hb: 84.26 mg/dl, normal range: < 10 mg/dl; haptoglobin < 5 mg/dl, normal range: 17 – 213 mg/dl; LDH 2107 U/l, normal range: < 299 U/l) were observed. A hemolytic reaction after transfusion was suspected and serological investigations were then initiated. The direct Coombs test was positive for IgG but negative for C3d. Anti-A could be confirmed in the eluate from circulating red cells. Additionally, high isoagglutinin titer against blood group A (titer 2048) was detected in donor plasma. In the further course, only blood group identical APCs were administered. A recovery of the hemolysis parameters could be observed within 11 days.
Schlüsselwörter Thrombozytopenie - humane Leukozytenantigene - Thrombozyten - Refraktärität
Key words thrombocytopenia - human leukocyte antigens - platelet - refractoriness
