Vascular Anomalies (Part I): Classification and Diagnostics of Vascular Anomalies

Abstract

Background Vascular anomalies are a diagnostic and therapeutic challenge. They require dedicated interdisciplinary management. Optimal patient care relies on integral medical evaluation and a classification system established by experts in the field, to provide a better understanding of these complex vascular entities.

Method A dedicated classification system according to the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) and the German Interdisciplinary Society of Vascular Anomalies (DiGGefA) is presented. The vast spectrum of diagnostic modalities, ranging from ultrasound with color Doppler, conventional X-ray, CT with 4 D imaging and MRI as well as catheter angiography for appropriate assessment is discussed.

Results Congenital vascular anomalies are comprised of vascular tumors, based on endothelial cell proliferation and vascular malformations with underlying mesenchymal and angiogenetic disorder. Vascular tumors tend to regress with patient’s age, vascular malformations increase in size and are subdivided into capillary, venous, lymphatic, arterio-venous and combined malformations, depending on their dominant vasculature. According to their appearance, venous malformations are the most common representative of vascular anomalies (70 %), followed by lymphatic malformations (12 %), arterio-venous malformations (8 %), combined malformation syndromes (6 %) and capillary malformations (4 %).

Conclusion The aim is to provide an overview of the current classification system and diagnostic characterization of vascular anomalies in order to facilitate interdisciplinary management of vascular anomalies.

Key Points 

• Vascular anomalies are comprised of vascular tumors and vascular malformations, both considered to be rare diseases.

• Appropriate treatment depends on correct classification and diagnosis of vascular anomalies, which is based on established national and international classification systems, recommendations and guidelines.

• In the classification, diagnosis and treatment of congenital vascular anomalies, radiology plays an integral part in patient management.

Citation Format

• Sadick M, Müller-Wille R, Wildgruber M et al. Vascular Anomalies (Part I): Classification and Diagnostics of Vascular Anomalies. Fortschr Röntgenstr 2018; 190: 825 – 835

Zusammenfassung

Hintergrund Gefäßanomalien sind eine diagnostische und therapeutische Herausforderung. Sie erfordern dediziertes interdisziplinäres Management. Optimale Patientenversorgung hängt von einer ganzheitlichen medizinischen Begutachtung ab und erfordert ein Klassifikationssystem, erstellt von Experten in diesem Spezialgebiet, für ein fachübergreifendes Verständnis dieser komplexen Gefäßerkrankung.

Methode Ein dediziertes Klassifikationssystem nach ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) und DiGGefA (Deutsche Interdisziplinäre Gesellschaft für Gefäßanomalien) wird vorgestellt. Das breite Spektrum der diagnostischen Modalitäten, einschließlich farbkodierter Duplexsonografie, Konventioneller Radiografie, Computertomografie mit 4 D Bildgebung, MRT und auch der Katheterangiografie wird diskutiert.

Ergebnisse Kongenitale Gefäßanomalien umfassen Gefäßtumoren, die auf einer endothelialen Proliferation beruhen und vaskuläre Malformationen, basierend auf einer mesenchymalen und vaskulogenetischen Entwicklungsstörung. Gefäßtumoren verfügen über die Fähigkeit der Regression mit zunehmenden Alter des Patienten, dagegen weisen vaskuläre Malformationen einen Progress auf. Sie werden, abhängig von der dominierenden vaskulären Komponente, unterteilt in kapilläre, venöse, lymphatische, arterio-venöse und kombinierte Malformationen. Venöse Malformationen machen prozentual den größten Anteil aus (70 %), gefolgt von lymphatischen (12 %), arterio-venösen (8 %), kombinierten syndromalen (6 %) und kapillären Malformationen (4 %).

Zusammenfassung Ziel dieser Arbeit ist ein Überblick über Klassifikation und Diagnostik von kongenitalen Gefäßfehlbildungen um das interdisziplinäre Management von Gefäßanomalien zu erleichtern.

Kernaussagen 

• Gefäßanomalien beinhalten Gefäßtumoren und vaskuläre Malformationen, die Seltene Erkrankungen darstellen.

• Eine angemessene Therapie beruht auf korrekter Klassifikation und Diagnose von Gefäßanomalien, basierend auf etablierten nationalen und internationalen Klassifikationssystemen, Empfehlungen und Leitlinien.

• Die Radiologie leistet einen bedeutenden Beitrag zu Klassifikation, Diagnostik und Behandlung von Gefäßanomalien.

Key words

vascular - angiography - embolization

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