Epitheliale Dystrophien der Hornhaut

Zusammenfassung

Dieser Beitrag stellt die epithelialen und subepithelialen Hornhautdystrophien gemäß IC3D-Klassifikation und deren Abgrenzung gegenüber den Degenerationen dar. Neben der Einteilung wird auf die Diagnostik und Therapie der Hornhautdystrophien eingegangen; anschließend werden die einzelnen Krankheitsbilder besprochen.

Abstract

In 2015, the first revision of the international classification of corneal dystrophies (IC3D) has been published. According to this latest version of the IC3D the dystrophies of the cornea are divided into

1. epithelial and subepithelial dystrophies,

2. epithelial-stromal TGFBI dystrophies,

3. stromal dystrophies, and

4. Descemet-membrane and endothelial dystrophies.

This article summarizes the epithelial and subepithelial dystrophies of the cornea, which, according to IC3D are the following:

• epithelial basement membrane dystrophy (EBMD),

• epithelial recurrent erosion dystrophy (ERED),

• subepithelial mucinous corneal dystrophy (SMCD),

• Meesmann corneal dystrophy (MECD),

• Lisch epithelial corneal dystrophy (LECD),

• gelatinous drop-like corneal dystrophy (GDLD).

The main problem concerning almost all dystrophies of the corneal epithelium are epithelial defects (erosion) associated with pain, epiphora and red eyes. In addition, all dystrophies of the epithelium tend to relapse.

While therapy is usually initiated with topical therapeutics, in the course of the disease invasive procedures like phototherapeutic keratectomy (PTK) (possibly with the administration of mitomycin C) or in severe cases even keratoplasty (preferably as deep anterior lamellar keratoplasty; DALK) have to be used. Due to the origin of the disease in the epithelial stem cells at the limbus, the replacement of these cells can also be discussed.

Kernaussagen

• Dystrophien sind erbliche, beidseitige, langsam fortschreitende Hornhauterkrankungen mit charakteristischem Trübungsmuster ohne Hinweis auf äußere Einflüsse oder andere okuläre oder systemische Erkrankungen.

• Die IC3D-Klassifikation ist eine weltweit einheitliche Klassifikation der Hornhautdystrophien und sollte befolgt werden.

• Jeder unklarere Hornhautbefund mit Verdacht auf eine Hornhautdystrophie wird betrachtet

  • mit direktem Licht im breiten Spalt,

  • mit direktem Licht im sehr dünnen Spalt (Messerschnittspalt),

  • im regredienten Licht (in Retroillumination),

• Hauptproblem bei epithelialen Dystrophien sind rezidivierende Epitheldefekte.

• Epitheliale Dystrophien rezidivieren fast immer.

Schlüsselwörter

IC3D - Hornhautdystrophie - Hornhaut - epitheliale Dystrophie

Key words

IC3D - corneal dystrophy - cornea - epithelial dystrophy

• Literatur

• 1 Weiss JS, Møller HU, Lisch W. et al. The IC3D classification of the corneal dystrophies. Cornea 2008; 27 (Suppl. 02) S1-S83
• 2 Lisch W, Seitz B. Neue internationale Klassifikation der Hornhautdystrophien und klinische Schlüsselbefunde. Klin Monatsbl Augenheilkd 2008; 225: 616-622
• 3 Weiss JS, Møller HU, Lisch W. et al. IC3D-Klassifikation von Hornhautdystrophien. Klin Monatsbl Augenheilkd 2011; 228 (Suppl. 01) S1-S39
• 4 Weiss JS, Møller HU, Aldave AJ. et al. IC3D classification of corneal dystrophies–edition 2. Cornea 2015; 34: 117-159
• 5 Seitz B, Lisch W, Weiss J. Die revidierte neueste IC3D-Klassifikation der Hornhautdystrophien. Klin Monatsbl Augenheilkd 2015; 232: 283-294
• 6 Stammen J. Hornhautdystrophien und Hornhautdegenerationen – Problematik der Klassifikation. Z prakt Augenheilkd 2012; 33: 129-134
• 7 Finis D, Stammen J, Huber KK. Dystrophien der vorderen Grenzmembran. Klin Monatsbl Augenheilkd 2012; 229: 257-258
• 8 Grayson M, Wilbrandt H. Dystrophy of the anterior limiting membrane of the cornea (Reis-Bücklers type). Am J Ophthalmol 1966; 61: 345-349
• 9 Sundmacher R. Salzmannsche noduläre Hornhautdegeneration – Meist eine epitheliale Hornhautdystrophie. Ophthalmologe 2012; 109: 389-403
• 10 Cogan DG, Donaldson DD, Kuwabara T. et al. Microcystic dystrophy of the corneal epithelium. Trans Am Ophthalmol Soc 1964; 62: 213-225
• 11 Seitz B, Langenbucher A. Phototherapeutic Keratectomy in corneal Dystrophies. In: Reinhardt T, Larkin F. eds. Cornea and external Eye Disease. Berlin: Springer; 2008: 55-82 [In: Essentials in Ophthalmology; Krieglstein GK, Weinreb RN (Series eds.)]
• 12 Franceschetti A. Hereditäre rezidivierende Erosion der Hornhaut. Z Augenheilkd 1928; 66: 309-316
• 13 Hammar B, Björck E, Lagerstedt K. et al. A new corneal disease with recurrent erosive episodes and autosomal-dominant inheritance. Acta Ophthalmol Scand 2008; 86: 758-763
• 14 Hammar B, Björck E, Lind H. et al. Dystrophia Helsinglandica: a new type of hereditary corneal recurrent erosions with late subepithelial fibrosis. Acta Ophthalmol Scand 2009; 87: 659-665
• 15 Jonsson F, Byström B, Davidson AE. et al. Mutations in collagen, type XVII, alpha 1 (COL17A1) cause epithelial recurrent erosion dystrophy (ERED). Hum Mutat 2015; 36: 463-473
• 16 Lisch W, Bron AJ, Munier FL. et al. Franceschetti hereditary recurrent erosion. Am J Ophthalmol 2012; 153: 1073-1081
• 17 Burns RP. Meesmannʼs corneal dystrophy. Trans Am Ophthalmol Soc 1968; 66: 530-635
• 18 Jalbert I, Stapleton F. Management of symptomatic Meesmann dystrophy. Optom Vis Sci 2009; 86: E1202-E1206
• 19 Liao H, Irvine AD, MacEwen CJ. et al. Development of allele-specific therapeutic siRNA in Meesmann epithelial corneal dystrophy. PLoS One 2011; 6: e28582
• 20 Wessel MM, Sarkar JS, Jakobiec FA. et al. Treatment of Lisch corneal dystrophy with photorefractive keratectomy and mitomycin C. Cornea 2011; 30: 481-485
• 21 Lisch W, Wasielica-Poslednik J, Lisch C. et al. Contact lens-induced regression of Lisch epithelial corneal dystrophy. Cornea 2010; 29: 342-345
• 22 Kawasaki S, Kinoshita S. Clinical and basic Aspects of gelatinous drop-like corneal Dystrophy. In: Lisch W, Seitz B, eds. Corneal Dystrophies. Basel: Karger Dev Ophthalmol 2011; 48: 97-115
• 23 Cortina MS, Porter IW, Sugar J. et al. Boston type I keratoprosthesis for visual rehabilitation in a patient with gelatinous drop-like corneal dystrophy. Cornea 2012; 31: 844-845
• 24 Kinoshita S. [Research and development for treating devastating corneal diseases]. Nippon Ganka Gakkai Zasshi 2010; 114: 161-199 discussion 200–201