Orbitale Entzündung: aktuelle Trends

Zusammenfassung

In das Feld der idiopathischen orbitalen Entzündung ist „Bewegung“ gekommen: Mit der Erstbeschreibung der IgG4-assoziierten Erkrankung vor etwa 10 Jahren ist die Gruppe der idiopathischen Läsionen um etwa die Hälfte geschrumpft. Die Differenzialdiagnose ist deutlich anspruchsvoller geworden, weil die klinische und bildgebende Überlappung dieser Krankheitsbilder erheblich ist. Der vorliegende Artikel gibt einen Überblick über dieses im Umbruch befindliche Feld.

Abstract

The field of idiopathic orbital inflammation has come into motion: Ever since the first description of IgG4-associated disease about 10 years ago, the group of idiopathic lesions has shrunk by about half. The differential diagnosis has become much more demanding because the clinical and imaging overlap is considerable. This article presents a review of idiopathic orbital inflammation, IgG4-associated disease, and orbital lymphoid hyperplasia. All three conditions can have significant – and quite amazing – clinical and imaging similarities. At the same time, however, the necessity of diagnostic assessment differ just as much as the optimal therapy or therapy duration.

Kernaussagen

• Die 3 Krankheitsbilder idiopathische orbitale Entzündung, IgG4-assoziierte Erkrankung und lymphoide Hyperplasie der Orbita können erhebliche klinische und bildgebende Ähnlichkeit haben. Jedoch unterscheiden sich die Notwendigkeit und der Umfang der Abklärung genauso wie die optimale Therapie bzw. Therapiedauer.

• Die idiopathisch orbitale Entzündung ist im Regelfall eine unilaterale Erkrankung.

• Bei der idiopathischen orbitalen Entzündung fehlen richtungweisende serologische Veränderungen, und die Histologie ist unspezifisch entzündlich.

• Therapie der Wahl bei Myositis der äußeren Augenmuskeln sind orale Steroide.

• Bei IgG4-assoziierte Erkrankung besteht die Diagnostik im histologischen Nachweis der typischen Veränderungen, wobei die histologische Differenzialdiagnose sich schwierig gestalten kann.

• Therapie der Wahl bei IgG4-assoziierten Erkrankung ist die Gabe von Kortikosteroiden.

• Lymphoide Hyperplasien sind lymphoproliferative Prozesse der orbitalen Adnexe bzw. zu einem kleineren Anteil der Orbita. Histologisch bestehen sie aus lymphozytären Infiltraten. Lymphoides Gewebe und Lymphgefäße können im Erkrankungsfall in der Orbita vorkommen.

• Lymphoide Hyperplasien sprechen gut auf systemische Steroidmedikation an. Wegen der Rezidivneigung ist aber ggf. eine retrobulbäre Bestrahlung indiziert.

• Eine maligne Transformation in ein Lymphom ist möglich.

Schlüsselwörter

idiopathische orbitale Entzündung - IgG-4-assoziierte Erkrankung - lymphoide Hyperplasie

Key words

idiopathic orbital inflammation - IgG4-associated disease - orbital lymphoid hyperplasia

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