Zusammenfassung
Das Merkelzellkarzinom (MCC) ist ein seltenes Malignom mit neuroendokriner Differenzierung,
an dem v. a. ältere und immunsupprimierte Patienten erkranken. Die Inzidenz des Tumors
nimmt weiter zu; die Prognose ist mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 0 – 18 % im
Stadium III und IV schlecht. Ein Zusammenhang mit dem Merkelzell-Polyoma-Virus oder
einer vermehrten UV-Exposition gelten als gesichert. Das MCC präsentiert sich als
solitärer, derber, kuppelförmiger, schnell wachsender Tumor. Die Diagnose wird mittels
histologischer und immunhistochemischer Untersuchungen gestellt. 2017 wurde von der
UICC eine neue Stadieneinteilung basierend auf der TNM-Klassifikation erstellt. Die
Prognose ist stark abhängig vom Tumorstadium bei Erstdiagnose, weshalb entsprechende
Staginguntersuchungen durchgeführt werden sollten. Therapeutisch steht, sofern möglich,
die komplette Exzision des Tumors mit ausreichendem Sicherheitsabstand und ggf. die
Exstirpation von Lymphknotenmetastasen im Vordergrund. Anschließend sollte eine Radiatio
des Tumorbetts und der Lymphabflussbahnen erfolgen. In metastasierten Stadien hat
sich in den letzten Jahren die Immuntherapie als Therapie der Wahl herauskristallisiert;
die Chemotherapie spielt seitdem eine zunehmend geringere Rolle. So zeigten prospektive
Studien mit Pembrolizumab vielversprechende Ergebnisse mit einer Ansprechrate von
56 % und einem progressionsfreien Überleben nach 6 Monaten von 67 %. Seit Oktober
2017 ist mit Avelumab, einem anti-PD-L1-Antikörper, die erste Immuntherapie zur Behandlung
des metastasierten MCC in Deutschland zugelassen. Da die Therapie des metastasierten
MCC trotz dieser innovativen Behandlungsansätze auch weiterhin als palliativ anzusehen
ist, sollten frühzeitig zusätzlich palliative und psychoonkologische Therapiekonzepte
miteinbezogen werden. Nach abgeschlossener Tumortherapie sollten regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen
erfolgen, um frühzeitig Rezidive oder Metastasen zu detektieren.
Abstract
Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare malignant disease that is most commonly seen
in elderly and immunosuppressed patients. The incidence has risen over the last few
years and the prognosis is poor with 5-year survival rates between 0 – 18 % in stage
III and IV. The Merkel cell polyoma virus and UV-exposition play a central role for
the pathogenesis of MCC. It presents as a single, solid, dome-shaped and rapidly growing
tumor. The diagnosis is verified by histologic and immunhistochemical examinations.
In 2017 a new staging system based on the TNM-classification was released by the UICC.
The prognosis depends on the stage at primary diagnosis. Wide excision of the tumor
and, if required, of lymph node metastases is important. Surgery should always be
followed by radiation of the tumor region and the draining lymphatic system. Over
the last few years chemotherapy was replaced by immunotherapy as first line therapy
in advanced stage MCC. In prospective studies pembrolizumab showed a response rate
of 56 % with a progression-free survival of 67 %. In October 2017 the anti-PD-L1-antibody
avelumab was the first immune checkpoint inhibitor approved for the treatment of advanced
MCC in Germany. However, the prognosis is still poor and palliative and psychooncological
services should be offered to the patients at an early stage. After treatment patients
should undergo regular follow-up examinations.
