Eosinophilic esophagitis and achalasia – just a coincidence?

Abstract

Background Eosinophilic esophagitis (EoE) is detected frequently in dysphagia and noncardiac chest pain. Management of patients with EoE may be complicated because EoE is associated frequently with esophageal motility disorders. We present the rare case of esophageal achalasia (EA) associated with eosinophilic infiltration and a literature review.

Material and methods A patient with dysphagia and eosinophilic infiltration referred to our clinic underwent standardized diagnostic work-up including symptom questionnaire, esophagogastroduodenoscopy (EGD) with esophageal biopsies, barium swallow, high-resolution esophageal manometry, and combined intraluminal 24-hour pH-impedance testing (pH/MII).

Results The patient had an Eckardt score of 8. EGD and mucosal biopsies showed typical EoE with > 15 eosinophil leucocytes per high-power field. Barium swallow revealed typical sign of achalasia. HREM indicated EA type 2 according to the Chicago classification. PH/MII was normal. Oral and systemic corticoid therapy were without effect. After successful treatment by pneumatic dilation of the cardia, symptoms relieved and eosinophilic infiltration returned to normal.

Conclusion The results suggest that the patient had primary EA associated with eosinophilic infiltration and that the combined occurrence of these rare diseases is not just a coincidence.

Zusammenfassung

Hintergrund Die eosinophile Ösophagitis (EoE) ist häufig Ursache von Schluckstörungen und nichtkardialen Brustschmerzen (NCCP). Das Management von Patienten mit EoE kann kompliziert werden, da die EoE häufig mit Ösophagusmotilitätsstörungen assoziiert sind. Wir stellen den seltenen Fall einer Achalasie (EA) assoziiert mit einer eosinophilen Infiltration und eine Literaturübersicht vor.

Material und Methode Ein Patient mit Dysphagie und eosinophiler Infiltration wurde in unserer Klinik vorgestellt und durch einen standardisierten Symptomenfragebogen, Ösophagogastroduodenoskopie (EGD) mit Biopsien, Röntgen-Breischluck, hochauflösende Ösophagusmanometrie (HREM) und kombinierte 24-Std.-pH-Metrie-Impedanzmessung untersucht (pH/MII).

Ergebnisse Der Patient hatte einen Eckardt-Score von 8. EGD und die Mukosabiopsien zeigten die typischen Befunde einer EoE mit > 15 eosinophilen Leukozyten pro HPF. Der Röntgen-Breischluck erwies die typischen Befunde einer EA. Die HREM konnte eine EA Typ 2 nach der Chicago-Klassifikation nachweisen. Die PH/MII war unauffällig. Die lokale und systemische Kortisontherapie waren ohne Effekt. Nach der pneumatischen Kardiadilatation waren die Beschwerden rückläufig und die eosinophilen Infiltrate normalisiert.

Schlussfolgerung Die Ergebnisse lassen vermuten, dass bei dem Patienten primär eine EA mit assoziierter eosinophiler Infiltration vorlag und dass das Zusammentreffen dieser beiden seltenen Erkrankungen nicht zufällig ist.

Key words

dysphagia - regurgitation - noncardiac chest pain - NCCP - eosinophilic esophagitis - achalasia - esophageal motility disorders

Schlüsselwörter

Dysphagie - Regurgitation - nichtkardialer Brustschmerz - NCCP - Schluckstörungen - eosinophile Ösophagitis - Achalasie - Ösophagusmotilitätsstörungen

• References

• 1 Lucendo AJ, Molina-Infante J, Arias A. et al. Guidelines on eosinophilic esophagitis: evidence-based statements and recommendations for diagnosis and management in children and adults. United European Gastroenterol 2017; 5: 335-358
• 2 Straumann A, Katzka DA. Diagnosis and treatment of eosinophilic esophagitis. Gastroenterology 2018; 154: 346-359
• 3 Akhondi H. Diagnostic approaches and treatment of eosinophilic esophagitis. A review article. Ann Med Surg (Lond) 2017; 20: 69-73
• 4 Lucendo AJ, Castillo P, Martín-Chávarri S. et al. Manometric findings in adult eosinophilic oesophagitis: a study of 12 cases. Eur J Gastroenterol Hepatol 2007; 19: 417-424
• 5 Santander C, Chavarría-Herbozo CM, Becerro-González I. et al. Impaired esophageal motor function in eosinophilic esophagitis. Rev Esp Enferm Dig (Madrid) 2015; 107: 622-629
• 6 Cools-Lartique J, Chang SY, Mckendy K. et al. Pattern of esophageal eosinophilic infiltration in patients with achalasia and response to Heller myotomy and Dor fundoplication. Dis Esophagus 2013; 26: 766-775
• 7 Savarino E, Gemignani L, Zentilin P. et al. Achalasia with dense eosinophilic infiltrates responds to steroid therapy. Clin Gastroenterol Hepatol 2011; 9: 1104-1106
• 8 Mandaliya R, DiMarino AJ, Cohen S. Association of achalasia and eosinophilic esophagitis. Indian J Gastroenterol 2013; 32: 54-57
• 9 Kahrilas PJ, Bredenoord AJ, Fox M. et al. The Chicago Classification of esophageal motility disorders, v3. 0. Neurogastroenterol Motil 2015; 27: 160-174
• 10 Sifrim D, Holloway R, Silny J. et al. Acid, nonacid, and gas reflux in patients with gastroesophageal reflux disease during ambulatory 24-hour pH-impedance recordings. Gastroenterology 2001; 120: 1588-1598
• 11 Becker V, Bajbouj M, Waller K. et al. Clinical trial: persistent gastro-oesophageal reflux symptoms despite standard therapy with proton pump inhibitors – a follow-up study of intraluminal impedance guided therapy. Aliment Pharmacol Ther 2007; 26: 1355-1360
• 12 Shay S, Tutuian R, Sifrim D. et al. Twenty-four hour ambulatory simultaneous impedance and pH monitoring: a multicenter report of normal values from 60 healthy volunteers. Am J Gastroenterol 2004; 99: 1037-1043
• 13 Riphaus A, Wehrmann T, Hausman J. et al. S3-guidelines “sedation in gastrointestinal endoscopy” 2014 (AWMF register no. 021/014). Z Gastroenterol 2015; 53: 802-842
• 14 Martin L, Santander C, Lopez MartinMC. et al. Esophageal motor abnormalities in eosinophilic esophagitis identified by highresolution manometry. J Gastroenterol Hepatol 2011; 26: 1447-1450
• 15 Van Rhijn BD, Oors JM, Smout AJ. et al. Prevalence of esophageal motility abnormalities increases with longer disease duration in adult patients with eosinophilic esophagitis. Neurogastroenterol Motil 2014; 26: 1349-1355