Zusammenfassung
Das Antiphospholipidsyndrom (APS) ist eine seltene Erkrankung, die klinisch mit thrombembolischen Ereignissen einhergeht und häufig verbunden ist mit Schwangerschaftskomplikationen. Die Antiphospholipid-Antikörper sind ein zentraler Bestandteil in der Pathogenese des APS und haben über den prokoagulatorischen Effekt hinaus Auswirkungen auf das Immunsystem. Der Nachweis der Antiphospholipid-Antikörper gilt bei Gesunden als Risiko für thrombembolische Ereignisse und die sogenannte Tripel-Positivität ist dabei mit einem besonders hohen Risiko für thrombembolische Ereignisse verbunden. Die Therapie des APS ist abhängig von der klinischen Konstellation und umfasst die Gabe von ASS und Vitamin-K-Antagonisten bzw. Heparin. Die direkten orale Antikoagulanzien sind zwar häufig im Label anwendbar, allerdings zeigt eine aktuelle Studie eine höhere Rezidivrate bei tripel-positiven APS-Patienten unter Rivaroxaban.
Abstract
The antiphospholipid syndrome is a rather infrequent but severe acquired thrombembolic disease leading to arterial or venous occlusions or pregnancy complications. Autoantibodies against phospholipid structures are key in the pathogenesis having a procoagulatory potency including immune effects, such as complement activation. The most pronounced risk is associated with the presence of anticardiolipin and ß2-glycoprotein I antibodies and positive lupus anticoagulant (triple positivity). The therapeutic mainstay of APS depends on the underlying condition, but is usually based on ASS and/or vitamin K antagonists, as well as heparin at prophylactic or therapeutic dosages. Notably, direct oral anticoagulants, in particular rivaroxaban should not be used in triple-positive APS for secondary prophylaxis.
Schlüsselwörter:
Antiphospholipidsyndrom - APS - Lupus-Antikoagulans - direkte orale Antikoagulanzien - DOAC
Keywords
Antiphospholipid syndrome - APS - lupus anticoagulant - direct oral anticoagulant - DOAC
