The Heimann-Bielschowsky Phenomenon: A Retrospective Case Series and Literature Review

Abstract

Background The Heimann-Bielschowsky phenomenon (HBP) is an unusual form of monocular vertical pendular nystagmus and is usually asymptomatic. It always occurs in an eye with longstanding, profound visual loss. Reports of HBP are few and HBP is probably underdiagnosed. Recognition of HBP could prevent unnecessary and potentially harmful investigations. The purpose of this study was to report a series of patients with HBP and to summarise the international literature on the subject in order to better define the clinical presentation of HBP.

Patients and Methods The study was approved by the local ethics committee. Medical records of patients diagnosed with HBP and examined by one of us (F. X. B.) were retrieved. Eye movements were quantified, either from video or eye tracking recordings, in all patients. The international literature on HBP was reviewed using the keywords “Heimann-Bielschowsky” or “monocular nystagmus”.

Results From 2007 to 2017, we retrieved seven patients with HBP. In the literature, we found only 8 publications, accounting for 66 cases. In both our cases and those from the literature, VA was worse in the eye with HBP and was usually ≤ 20/200. Visual loss was either congenital or acquired and resulted from a variety of aetiologies. The eye movement was strictly monocular, pendular, mostly vertical, but sometimes oblique. Characteristically, its frequency was irregular but low (0.2 to 2.6 Hz in our cases, 0.05 to 5 Hz in the literature) and its amplitude very variable (1 to 9° and 1.5 to 50°, respectively). Extraocular movements were always preserved.

Conclusions HBP is a benign monocular eye movement disorder that is always secondary to severe visual loss. Being asymptomatic, HBP is still under-recognised and easily overlooked. Furthermore, both amplitude and frequency of HBP may be small and irregular. Recognition of HBP is mandatory in order to prevent costly, unnecessary, and potentially hazardous investigations, and caution is advised, as cataract surgery might be responsible for postoperative oscillopsia.

Zusammenfassung

Hintergrund Das Heimann-Bielschowsky-Phänomen (HBP) ist eine seltene Art des asymptomatischen monokulären, vertikalen Pendelnystagmus. Es tritt ausschließlich bei seit Langem bestehendem, starkem Sehverlust auf. Es gibt nur wenige Fallberichte von HBP und es ist wahrscheinlich unterdiagnostiziert. Allerdings könnten durch die frühzeitige Diagnose des Phänomens unnötige und eventuell schädliche Untersuchungen verhindert werden. Ziel dieser Studie war es, eine Fallserie zu beschreiben und den aktuellen Stand der Wissenschaft zusammenzufassen.

Patienten und Methoden Eine Genehmigung der lokalen Ethikkommission für diese Studie wurde eingeholt. Es erfolgte eine Durchsicht der Behandlungsunterlagen von Patienten, die zwischen 2007 und 2017 im Jules-Gonin-Augenkrankenhaus von einem von uns (FXB) untersucht wurden. Patienten mit gesicherter HBP-Diagnose wurden in die Studie eingeschlossen und ihre Patientenakten analysiert. Augenbewegungen wurden für alle Patienten durch Videos oder mittels Eyetracking dokumentiert. Des Weiteren ist eine systematische Literaturrecherche mit den Stichwörtern „Heimann-Bielschowsky“ oder „monocular nystagmus“ erfolgt.

Ergebnisse Es wurden 7 Patienten mit HBP im genannten Zeitraum identifiziert. In der gesamten publizierten Literatur sind lediglich 66 Fälle in 8 Publikationen beschrieben. In unseren Fällen, wie auch in der Literatur, war der Visus des von HBP betroffenen Auges schlechter als auf der anderen Seite, in der Regel ≤ 20/200. Der Sehverlust hatte verschiedene Ursachen und war teils kongenital, teils erworben. Die Augenbewegung war streng monokulär, pendelnd, meist mit vertikaler, manchmal auch mit schräger Ausrichtung. Die Frequenz war typischerweise unregelmäßig und langsam (0,2 – 2,6 Hz in unseren Fällen, 0,05 – 5 Hz in der Literatur) und die Amplituden waren sehr unterschiedlich (1 – 9° bzw. 1,5 – 50°). Die extraokuläre Motilität war stets erhalten.

Schlussfolgerungen HBP ist eine harmlose monokuläre Augenbewegungsstörung, die stets eine Begleiterscheinung des Sehverlustes ist. Es ist wenig bekannt und leicht zu übersehen, da es asymptomatisch ist und die Amplitude und Frequenz des HBP niedrig und unregelmäßig sein können. Eine frühzeitige Diagnose des HBP ist äußerst wichtig, um kostenintensive, unnötige und potenziell gefährliche Untersuchungen zu vermeiden. Vorsicht ist geboten, da eine Verwechslungsgefahr mit der postoperativen Oszillopsie nach Kataraktoperation besteht.

Key words

Heimann-Bielschowsky - monocular dissociated nystagmus - pendular nystagmus - central fusion disruption

Schlüsselwörter

Heimann-Bielschowsky - monokulärer dissoziierter Nystagmus - Pendelnystagmus - zentrale Fusionsstörung

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