Skelettale systemische Lymphangiomatose – eine seltene Differenzialdiagnose

Einführung

Die systemische zystische Angiomatose, auch systemische Lymphangiomatose genannt, ist eine sporadische Erkrankung, gekennzeichnet durch vaskuläre Anomalien, an denen mehrere Organsysteme beteiligt sind (O’Sullivan DA, Torres VE, de Groen PC et al. Hepatic lymphangiomatosis mimicking polycystic liver disease. Mayo Clin Proc 1998; 73: 1188–1192). Sie kann mit angeborener generalisierter Lipodystrophie assoziiert werden (Brunzell JD, Shankle SW, Bethune JE. Congenital generalized lipodystrophy accompanied by cystic angiomatosis. Ann Intern Med 1968; 69: 501–516). Skelett, Milz, Leber, Niere und Brust sind die häufigsten betroffenen Organe.

Wir berichten über diese sehr seltene Erkrankung mit detaillierter bildgebender Darstellung in der Form eines Fallberichts.

Wir beschreiben einen Patienten mit disseminierter zystischer Lymphangiomatose der Knochen und Milzbeteiligung.