Das Schmidt-Syndrom

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund Wir berichten über einen 22-jährigen Patienten, der sich mit Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust und Verfärbung der Haut vorstellte. Eine Hashimoto-Thyreoiditis war bekannt. Die Hormonsubstitution mit L-Thyroxin war bereits erhöht worden. Allerdings persistierten die Beschwerden.

Diagnostik Die körperliche Untersuchung zeigte eine gelblich-graue Verfärbung der Haut. Zudem fielen laborchemisch eine Hyponatriämie und eine Hyperkaliämie auf. Kortisolspiegel, Antikörperbestimmungen sowie ein ACTH-Stimulationstest bestätigten die Diagnose eines Morbus Addison. In Zusammenschau mit der bekannten Hashimoto-Thyreoiditis ergab sich das Bild eines Schmidt-Syndroms.

Therapie und Verlauf Es erfolgte die Substitution mit 20 mg Hydro- und 0,1 mg Fludrokortison täglich, worunter es innerhalb einer Woche zur Beschwerdebesserung und Normalisierung der Laborparameter kam.

Folgerung Die Erkrankungen und Symptome, die im Rahmen einer autoimmunen Polyendokrinopathie vorliegen können, erschweren häufig eine schnelle Diagnose. Daher sollte bei Patienten mit bereits bekannter Autoimmunerkrankung an die Möglichkeit einer autoimmunen Polyendokrinopathie gedacht werden.

Abstract

History and clinical findings We report the case within a 22-year-old patient, initially seen because of fatigue, weight loss and discoloration of the skin. A Hashimoto-Thyroditis had been diagnosed a few months prior to the clinical presentation.

Diagnostics Blood samples showed a hyponatremia and hyperkalemia. Addison’s disease was diagnosed by management of cortisol, ACTH and adrenal antibodies. In combination with the previously diagnosed Autoimmune thyreoiditis the criteria for a Schmidtʼs Syndrome were fulfilled.

Treatment and clinical course We initiated the substitution of Hydrocortisone (20 mg/d) and Fludrocortisone (0.1 mg/d) in combination with an increased levothyroxin-dosage (100 µg/d). The patientʼs condition improved over the course of a few days.

Conclusion The presented case underlines the importance of focused examinations and diagnostics when dealing with a patient with unspecific symptoms and a pre-existing autoimmune disease. This also applies to patients with a positive family history for autoimmune disorders.

Schlüsselwörter

Schmidt-Syndrom - polyglanduläres Autoimmunsyndrom Typ II - Hashimoto-Thyreoiditis - Morbus Addison

Key words

Schmidtʼs syndrome - PAS II - Hashimoto Thyreoiditis - Addisonʼs disease

• Literatur

• 1 Bennett I, Harvey AM, Carpenter CCJ. et al. Schmidt’s Syndrome (Thyroid and Adrenal Insufficiency): A Review of the Literature and a Report of Fifteen New Cases Including Ten Instances of Coexistent Diabetes Mellitus. Trans Am Clin Climatol Assoc 1964; 75: 27-36
• 2 Gupta AN, Kaniyoor Nagri S. Schmidt’s syndrome-Case report. AMJ 2012; 6: 292-295
• 3 Dittmar M, Kahaly GJ. Polyglandular autoimmune syndromes: immunogenetics and long‐term follow-up. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88: 2983
• 4 Watson JP, Lewis RA. Schmidt’s syndrome associated with sarcoidosis. Postgrad Med J 1996; 72: 435-436
• 5 Lehnert H. Primäre Nebennierenrinden-Insuffizienz (Morbus Addison). In: Lehnert H. Hrsg. Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokrinologie, Diabetologie und Stoffwechsel. 3.. Aufl. Stuttgart: 2009. DOI: 10.1055/b-0034-13740
• 6 Schmidt MB. Eine biglanduläre Erkrankung (Nebennieren und Schilddrüse) bei Morbus Addison. Verh Dtsch Ges Pathol 1926; 21: 212-221
• 7 Schumann C, Faust M, Gerharz M. et al. Autoimmune Polyglandular Syndrome Associated with Idiopathic Giant Cell Myocarditis. Exp Clin Endocrinol Diabetes 2005; 113: 302-307
• 8 Hansen M, Kahaly G. Autoimmune polyglanduläre Syndrome. Dtsch Med Wochenschr 2013; 138: 319-330
• 9 Kahaly G. Polyglandular autoimmune syndromes. Eur J Endocrinol 2009; 161: 11-20
• 10 Neufeld M, Maclaren N, Blizzard R. Autoimmune polyglandular syndromes. Pediatr Ann 1980; 9: 154-162
• 11 Neufeld M, Maclaren NK, Blizzard RM. Two types of autoimmune Addisonʼs disease associated with different polyglandular autoimmune (PGA) syndromes. Medicine 1981; 60: 355-362
• 12 Eisenbarth G, Wilson P, Ward F. et al. The Polyglandular Failure Syndrome: Disease Inheritance, HLA Type, and Immune Function. Ann Intern Med 1979; 91: 528-533
• 13 Thomsen M, Platz P, Andersen O. et al. MLC typing in juvenile diabetes mellitus and idiopathic Addisonʼs disease. Transplant Rev 1975; 22: 125-147
• 14 Hansen MP, Matheis N, Kahaly GJ. Type 1 diabetes and polyglandular autoimmune syndrome: a review. World J Diabetes 2015; 6: 67-79
• 15 Pulzer A, Burger-Stritt S, Hahner S. Morbus Addison. Der Internist 2016; 57: 457-469 . doi: 10.1007/s00108-016-0054-6
• 16 Auernhammer CJ, Reincke M. Funktionsdiagnostik in der Endokrinologie. Der Internist 2018; 59: 38-47 . doi: 10.1007/s00108-017-0360-7
• 17 Canbay A, Gieseler R, Ella R. et al. Manifestation einer Nebennierenrindeninsuffizienz nach Gabe von Levothyroxin bei einem Patienten mit polyglandulärem Autoimmunsyndrom Typ II (Schmidt-Syndrom). Der Internist 2000; 41: 588-591