Erfolgreiche Therapie eines sehr schweren Pemphigus vulgaris mit Rituximab

Zusammenfassung

Der Pemphigus vulgaris ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, die aufgrund der Hautbarrierestörung im Bereich der Blasen ein erhöhtes Irritations- und Infektionsrisiko bedingt. Wir berichten über einen 62-jährigen Patienten mit ausgeprägten Mundschleimhaut- und Hautmanifestationen eines Pemphigus vulgaris, der sich auf initiale Therapie mit hochdosierter Gabe von Prednisolon und steroidsparenden Immunsuppressiva nicht regredient zeigte. Der schwere Krankheitsverlauf wurde durch eine intensivpflichtige Sepsis zusätzlich kompliziert. Durch Gabe von Rituximab und einer begleitenden Immunapheresebehandlung konnte nach 8 Monaten eine partielle Remission und nach 1,5 Jahren eine komplette Remission erreicht werden. Der Pemphigus vulgaris ist auch heute eine schwere und komplikationsreiche Hauterkrankung, die eine therapeutische Herausforderung darstellen kann.

Abstract

Pemphigus vulgaris is a blister-forming autoimmune disease that causes an increased risk of irritation and infection due to the skin barrier disruption in the area of the blisters. We report about a 62-year-old patient with pronounced oral mucosa and skin manifestations of a pemphigus vulgaris which did not regress after initial therapy with high doses of prednisolone and steroid-saving immunosuppressants. The severe course of the disease was further complicated by occurrence of a sepsis, which had to be treated in an intensive care unit. By administration of rituximab and accompanying immunapheresis treatment, we achieved a partial remission after 8 months and a complete remission after 1.5 years. Pemphigus vulgaris is still a severe skin disease with a lot of complications that can be a therapeutic challenge.

• Literatur

• 1 Günther C. Schleimhautbeteiligung bei blasenbildenden Erkrankungen. Hautarzt 2016; 67: 774-779
• 2 Spindler V, Waschke J. Pemphigus – A Disease of Desmosome Dysfunction Caused by Multiple Mechanisms Front. Immunol 2018; 9: 136
• 3 Eming R, Sticherling M, Hofmann SC. et al. S2k guidelines for the treatment of pemphigus vulgaris/foliaceus and bullous pemphigoid. JDDG 2015; 13: 833-844
• 4 Chams-Davatchi C, Esmaili N, Daneshpazhooh M. et al. Randomized controlled open-label trial of four treatment regimens for pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2007; 57: 622-628
• 5 Beissert S, Werfel T, Frieling U. et al. A comparison of oral methylprednisolone plus azathioprine or mycophenolate mofetil for the treatment of pemphigus. Arch Dermatol 2006; 142: 1447-1454
• 6 Sardana K, Agarwal P, Bansal S. et al. A Comparative Effectiveness Research of Azathioprine and Cyclophosphamide on the Clinical and Serological Response in Pemphigus Vulgaris. Indian J Dermatol 2016; 61: 418-426
• 7 Harman KE. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. Br J Dermatol 2003; 249: 926-937
• 8 Ljubojevic S, Lipozencić J, Brenner S. et al. Pemphigus vulgaris: a review of treatment over a 19-year period. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 599-603
• 9 Hertel M, Eming R, Borradori L. Rituximab (anti-CD20 monoclonal antibody) – ultimate or first choice in pemphigus?. Dermatology 2007; 214: 275-277
• 10 Arin MJ, Engert A, Krieg T. et al. Anti-CD20 monoclonal antibody (rituximab) in the treatment of pemphigus. Br J Dermatol 2005; 153: 620-625
• 11 Horvath B, Huizinga J, Pas HH. et al. Low-dose rituximab in pemphigus. Br J Dermatol 2012; 166: 405-412
• 12 Joly P. A single cycle of retuximab for the treatment of severe pemphigus. N Engl J Med 2007; 357: 545-552
• 13 Cooper HL, Healy E, Theaker JM. et al. Treatment of resistant pemphigus vulgaris with an anti-CD20 monoclonal antibody (Rituximab). Clin Exp Dermatol 2003; 28: 366-368
• 14 Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C. et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet 2017; 389: 2031-2040
• 15 Joly P. A Randomized, Double-Blind, Double-Dummy, Active-Comparator, Multicenter Study to Evaluate the Efficacy and Safety of Rituximab Versus MMF in Patients With Pemphigus Vulgaris. ClinicalTrials.gov 14. 03. 2019. Study ID: WA 29330
• 16 Ahmed AR, Spigelman Z, Cavacini LA. et al. Treatment of pemphigus vulgaris with rituximab and intravenous immune globulin. N Engl J Med 2007; 355: 1772-1779
• 17 Hübner F, Kasperkiewicz M, Zillikens D. et al. Immunadsorption in der Dermatologie. Hautarzt 2019; 70: 51-63
• 18 Dietze J, Hohenstein B, Tselmin S. et al. Successful and well-tolerated bi-weekly immunoadsorption regimen in pemphigus vulgaris. Atheroscler Suppl 2017; 30: 271-277
• 19 Schmidt E, Klinker E, Opitz A. et al. Protein A immunoadsorption: a novel and effective adjuvant treatment of severe pemphigus. Br J Dermatol 2003; 148: 1222-1229
• 20 Turner MS, Sutton D, Sauder DN. The use of plasmapheresis and immunosuppression in the treatment of pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 1058-1064
• 21 Shimanovich I, Herzog S, Schmidt E. et al. Improved protocol for treatment of pemphigus vulgaris with protein A immunoadsorption. Clin Exp Dermatol 2006; 31: 768-774
• 22 Kridin K, Sagi SZ, Bergman R. Mortality and Cause of Death in Patients with Pemphigus. Acta Derm Venereol 2017; 97: 607-611