Diagnostik und Klinik eines passageren Lymphozyten-Syndroms bei einer Patientin nach AB0-identer Lungentransplantation

Zusammenfassung

Eine 60-jährige Patientin zeigte 2 Wochen nach Lungentransplantation mit anfänglich guter Organfunktion einen Abfall der Thrombozyten, intermittierendes Fieber unklarer Genese, Diarrhö und eine zunehmende Verschlechterung des Allgemeinzustands. Die laborchemische, mikrobiologische und bildgebende Diagnostik ergab keine Erklärung für die Symptome. Unter der Differenzialdiagnose einer Abstoßung konnte anhand der Lungenbiopsie keine zelluläre Abstoßung festgestellt werden. Im Gegensatz zum Serumbefund vor Transplantation konnten im Serum 3 Wochen nach Transplantation erstmalig HLA-Antikörper mit hohen Signalstärken nachgewiesen werden, aber nicht wie erwartet gegen den Lungendonor, sondern gegen die Lungenempfängerin gerichtet. Die parallel durchgeführte Chimärismusdiagnostik aus peripherem Blut ergab einen Spenderanteil von 0,6%. Die Aufarbeitung der Lungenspenderanamnese (Z. n. Lebertransplantation 4 Tage vor Organspende, Transfusionen und Schwangerschaften) erhärteten den Verdacht eines „Passenger Lymphocyte Syndrome“ (PLS) mit den klinischen Symptomen einer Graft-versus-Host-Reaktion (GvHD). In den weiteren Wochen nach Transplantation verringerten sich die Signalstärken der empfängerspezifischen HLA-Antikörper und es konnten zu keinem Messzeitpunkt donorspezifische HLA-Antikörper nachgewiesen werden. Der Spenderanteil im peripheren Blut ging ebenfalls in der Verlaufskontrolle zurück. Zwölf Wochen nach Transplantation wurde die Patientin in die Rehabilitation entlassen. Anhand dieser Kasuistik soll darauf aufmerksam gemacht werden, dass die im Rahmen einer Lungentransplantation ebenfalls transplantierten immunkompetenten Spenderlymphozyten ein mitunter komplikationsreiches PLS mit den klinischen Zeichen einer GvHD verursachen können.

Abstract

A 60-year-old female showed platelet depletion, intermittent fever of unclear origin, diarrhea, and worsening of the general condition after initially good organ function two weeks after lung transplantation. The laboratory chemical, microbiological and imaging diagnostics did not explain the symptoms. The differential diagnosis of rejection revealed no cellular rejection from lung biopsy. In contrast to the serum test before transplantation, HLA antibodies with high signal strengths could be detected in the serum 3 weeks after transplantation, but not against the lung donor as expected but against the lung recipient. In parallel chimeric diagnosis from peripheral blood showed a donor proportion of 0.6%. The review of the lung donor anamnesis (liver transplantation 4 days before organ donation, transfusions and pregnancies) confirmed the suspicion of a "Passenger Lymphocyte Syndrome"(PLS) with the clinical symptoms of graft versus host disease (GvHD). In the subsequent weeks after transplantation, the signal strengths of the recipient-specific HLA antibodies declined and at no time donor-specific HLA antibodies could be detected. The proportion of donor in the peripheral blood also decreased during follow-up. Twelve weeks after transplantation, the patient could be discharged for rehabilitation. On basis of this case report, it should be pointed out that immunocompetent donor derived lymphocytes transferred with the transplanted organ can cause a sometimes complicated PLS with the clinical signs of GvHD.

Schlüsselwörter

Thrombopenie - Lungentransplantation - HLA-Antikörper - GvHD - Passenger Lymphocyte Syndrome

Key words

thrombocytopenia - lung transplantation - HLA-antibodies - GvHD - Passenger Lymphocyte Syndrome

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