Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/a-0914-3027
Makrodaktylie des Daumens in Verbindung mit einem lipofibromatösen Hamartom des Nervus medianus im Karpaltunnel
Macrodactyly of the thumb in connection to a lipofibromatous hamartoma of the median nerve in the carpal tunnelPublication History
Publication Date:
05 June 2019 (online)
Ein seltener Auslöser des Karpaltunnelsyndroms ist eine tumorähnliche Veränderung des Nervus medianus: das lipofibromatöse Hamartom. In das Peri- und Epineurium ist fibroadipöses Gewebe eingelagert, welches neben einer Separierung der Nervenfaszikel zu einer homogenen Auftreibung des Nervens führt. Es ist für viele periphere Nerven und Plexen beschrieben, betrifft aber am häufigsten den Nervus medianus im Karpaltunnel.
Von Mason erstmals 1952 beschrieben und von Bonfiglio mit dem heute gängigen Namen versehen, wird es von der WHO, unter Vernachlässigung der fibrösen Komponente, als einfache Nervlipomatose klassifiziert.
Wir beschreiben den Fall eines 20-jährigen Patienten. Diesem waren schon seit früher Kindheit Knötchen auf der etwas vergrößerten rechten Daumenkuppe und eine leichte Vorwölbung des rechten Handgelenks bekannt. Gefühlsstörungen und Kraftverlust der rechten Hand traten allerdings erst mit 19 Jahren auf.
In der klinischen Untersuchung fielen eine mäßige Thenaratrophie, ein positives Tinel-Zeichen über dem leicht prominenten Nervus medianus proximal des Handgelenks ([ Abb. 1 ]) und kleine subkutane Knötchen auf der Kuppe des vergrößerten rechten Daumens auf ([ Abb. 2 ]).
Neurographisch waren die motorischen Latenzen des N. medianus von Ellenbeuge bis Handgelenk und über dem Karpaltunnel verdoppelt respektive verdreifacht.
In der Nervensonographie zeigten sich echoarme koaxiale Nervenkabel eingelagert in echoreichem Substrat ([ Abb. 3 ] und [ Abb. 4 ]).
Das MRI lieferte das pathognomonische Bild von „Nervenkabeln“ in der axialen Schnittebene ([ Abb. 5 ]) und einem „Spaghetti“-Muster in der koronaren und sagittalen Schnittebene ([ Abb. 6 ]).
Aus neurologischer Sicht war die Therapieempfehlung einer zügigen Druckentlastung unumstritten. Die Darstellung des Nervus medianus im MRI wurde als pathognomonisch bewertet, eine Biopsie mit Gefahr einer Nervenläsion war somit überflüssig bzw. kontraindiziert.
Der intraoperative Befund bestätigte die präoperativ gestellte Diagnose ([ Abb. 7 ] und [ 6 ]). Bei segmentaler lipofibromatöser Veränderung des N. medianus beschränkt auf den Karpalkanal und nur gerade sichtbarer Makrodaktylie des Daumens wurde sich auf eine Spaltung des Retinaculum flexorum beschränkt und kein Zugriff am N. medianus oder seinen Endästen durchgeführt. Postoperativ sistierten die Gefühlsstörungen nach 4 Wochen komplett. Die Daumenopposition erholte sich in dieser Zeit bereits von M3 auf M4.