Macrodystrophia lipomatosa bei einem lipofibromatösen Hamartom des Nervus medianus

Einleitung

Ein lipofibromatöses Hamartom (LFH) ist eine sehr seltene kongenitale, benigne, fettig-fibröse Fehlbildung mit proliferierenden reifen Fettzellen im Epineurium und Perineurium peripherer Nerven [Kini JR et al. Turk Patoloji Derg 2018; 34: 87–91]. In etwa 80 % der Fälle liegt ein Befall des Nervus medianus vor. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. In 30 % der Fälle geht das LFH mit einer Makrodaktylie einher [Shekhani H et al. J Radiol Case Rep 2016; 10: 1–7].

In dem gezeigten Fall werden die charakteristischen Zeichen eines LFH des Nervus medianus mit einer Macrodystrophia lipomatosa anhand konventioneller Röntgenaufnahmen sowie einer MRT-Untersuchung anschaulich präsentiert.